බොම්බාය සංසිද්ධිය - මේ මොකක්ද?

මිනිස් සිරුර එහි විශේෂත්වය සඳහා ප්රසිද්ධ කර ඇත. නිසා විවිධ විකෘති, කිරීමට, අපගේ ශරීර දිනපතා සිදු, අපි තනි තනි, අපි අත්පත් බව සමහර ලක්ෂණ ලෙස, බවට පත් වෙනත් පුද්ගලයන් පිළිබඳ බාහිර හා අභ්යන්තර සාධක අයගෙන් සැලකිය යුතු වෙනස් වේ. මෙම රුධිර ගණය සම්බන්ධයෙන්.

එය වර්ග 4 බවට බෙදා වෙන් කිරීමට සිරිත වේ. කෙසේ වෙතත්, ඉතා කලාතුරකින්, නමුත් එය එක් විය යුතුය පුද්ගලයා බව සොයා ලේ පිරිසක් (නිසා දෙමාපියන් ජාන ලක්ෂණ), ඉතා වෙනස් විශේෂිත වේ. එවැනි විරුද්ධාභාෂය ඇති "බොම්බේ සංසිද්ධිය" ලෙස ද හඳුන්වනු ලැබේ.

එය කුමක්ද?

මෙම වචනය ජාන විකෘති තේරෙනවා. එය ඉතා දුර්ලභ වන - මිලියන දහයක් ජනතාව එක් 1 නඩුව. බොම්බාය සංසිද්ධිය බොම්බාය ඉන්දීය නගරයේ සිට එහි නම විය.

ඉන්දියාවේ, විසඳුමක්, තරමක් පොදු වන ජනතාවට, "chimeric" ලේ කණ්ඩායමක් සිටිනවා. මෙම දෙවැනි කණ්ඩායම, උදාහරණයක් ලෙස, ප්රතිඵලය සම්මත ක්රම රතු රුධිර සෛල, ප්රතිදේහකවල නිර්ණය දර්ශන බවයි, නමුත් පළමු පුද්ගලයා විකෘති, නිසා ඇත්ත.

මෙම නිසා මානව පසුබෑමක් ජාන යුගල එන් සාමාන්යයෙන් ගොඩනැගීමට, පුද්ගලයෙක් නම් වේ - මෙම ජාන සඳහා heterozygous, ලකුණක්, පෙනී යන්නට පසුබෑමක් ඇලිලය එහි කාර්යය ඉටු කළ නොහැකි වන්නේ නැත. නිසා මව් වර්ණදේහ වැරදි සංයෝජනයක් පසුබෑමක් ජාන යුගලයක් පිහිටුවා, හා බොම්බායේ සංසිද්ධිය සිදුවන ඇත.

එසේ නම්, සංවර්ධනය, ඇයි?

මෙම සංසිද්ධිය ඉතිහාසය

මේ හා සමාන සංසිද්ධිය බොහෝ වෛද්ය සඟරාවලද විස්තර කර ඇත, නමුත් පාහේ 20 වන සියවසේ මැද, කිසිවෙකු මේ නාට්යෙය් ඇයි ඕනෑම අදහසක්.

මෙම විරුද්ධාභාෂය 1952 දී ඉන්දියාවේ දී සොයා ගන්නා ලදී. මෙම අධ්යයනය සිදු කළ අය වෛද්යවරයා දෙමව්පියන් සමහර රුධිර (ඔහුගේ පියා පළමු, සහ ඔහුගේ මව - දෙවන) බව සඳහන්, හා උපන් තුන්වන දරුවා විය.

මෙම සංසිද්ධිය කුතුහලයක්, වෛද්යවරයා එය කළ හැකි ඔහු පළමු කණ්ඩායම පැමිණ තිබුණේ විශ්වාස කිරීමට කරමින්, තම පියාගේ සිරුර කෙසේ හෝ විකෘති කිරීමට හැකි වූ බව තීරණය කිරීම සඳහා හැකි විය. අමුතුවෙන් වෙනස් සුදුසු ප්රතිදේහජනක තීරණය කළ හැකි වනු ඇති උනන්දුව ප්රෝටීන්, සංස්ෙල්ෂණය එන්සයිමය නොමැතිවීම නිසා. කෙසේ වෙතත්, කාලය අනතුරුව කණ්ඩායමේ නිසි ඇගයීමට ලක් කළ නොහැකි, එන්සයිමය වූයේ නැත.

නියෝජිතයන් ප්රපංචය යුරෝපා ජාතිය ඉතාමත් කලාතුරකිනි. තව ටිකක් බොහෝ විට, ඔබ ඉන්දියාවේ මාධ්ය "බොම්බේ රුධිරය" සොයා ගත හැකි වනු ඇත.

බොම්බේ ලේ සම්භවය පිළිබඳ න්යාය

ලේ අද්විතීය පිරිසක් පැන නැගීම ප්රධාන සිද්ධාන්ත එක් වන්නේ වර්ණදේහික විකෘති. උදාහරණයක් ලෙස, යම් පුද්ගලයෙකුව සිව්වන රුධිර ගණය වර්ණදේහ පිළිබඳ alleles හැකි recombination. ඒ ගොඩනැගීමට තුළ සඳහා ජාන වගකිව ජන්මාණු, ය , ලේ කණ්ඩායම් උරුමය පහත සඳහන් ආකාරයට ගමන් කළ හැකිය: ජාන ඒ 'හා' බී ඇති gamete වනු ඇත (පසුව තනි තනි පළමු එක් හැර ඕනෑම කණ්ඩායමකට ලබා ගත හැක) සහ අනෙකුත් gamete ලේ කණ්ඩායම සඳහා වගකිව යුතු ජාන ගෙන නැහැ . එවැනි අවස්ථාවක දී එය ප්රතිදේහකවල තොරව උරුමය ජන්මාණු වේ.

එහි පැතිරීම කිරීමට ඇති එකම බාධාව මේ ජන්මාණු බොහෝ පවා embryogenesis නොයෙදී, මිය ඇති නිසා ය. කෙසේ වෙතත්, සමහර විට, සමහර දිවි, ඒ පසුව බොම්බායේ ලේ ගොඩනැගීමට ප්රවර්ධනය කරයි.

ජාන හා යුක්තානුව හෝ කළල (මාතෘ පෝෂණ හෝ මත්පැන් අධික භාවිතය උල්ලංඝනය කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස) වූ අවස්ථාවේ දී බෙදාහැරීම හැකි උල්ලංඝනය.

මේ තත්ත්වය සංවර්ධනය යාන්ත්රනය

සඳහන් කර ඇති පරිදි, ඒ සියල්ල ජාන මත රඳා පවතී.

ඩ්න්ං (එහි සියලු ජාන කුලකයකි) මව් මත සෘජුවම රඳා පවතින හෝ වඩා නිවැරදිව, රෝග ලක්ෂණ මොන වගේ දෙමාපියන් දරුවන්ට සම්මත කර ඇත.

ඔබ ප්රතිදේහකවල සංයුතිය තවත් ගැඹුරට සොයා නම්, එය රුධිර වර්ගය දෙමාපියන් දෙදෙනාම උරුම වන බව දැක ගත හැකිය. උදාහරණයක් ලෙස, පළමු ඔවුන්ගෙන් එක් කෙනෙක්, සහ තවත් නම් - දෙවන, දරුවා මේ කණ්ඩායම් එක් අයෙකු පමණක් වනු ඇත. බොම්බේ සංසිද්ධිය සංවර්ධනය නම්, හැම දෙයක්ම වෙනස් ටිකක් වෙන්නේ:

• දෙවන ලේ පාලනය ජාන සහ විශේෂිත ප්රතිදේහජනක සංශ්ලේෂණය සඳහා වගකිව යුතු - ඒ, පළමු එක, හෝ ශුන්ය, නිශ්චිත ජාන.
• මෙම විභේදනයේ වගකිව යුතු ප්රතිදේහජනක H වැනි වර්ණදේහයේ කලාපයේ ක්රියාමාර්ග නිසා සංයෝගය හා.
• ප්රජාතන්ත්රවාදී ජාතික සන්ධානයේ කලාපයේ පද්ධතිය අසමත් වේ නම්, ප්රතිදේහකවල නිසි නිසා දරුවා මව් ප්රතිදේහජනක A සිට ලබා දේ විය හැක, සහ ඇලිලය තීරණය කිරීම සඳහා දෙවන යුගල මාතෘක කිරීමට නොහැකි වනු ඇත (සම්මතයක් එය nn හැඳින්වේ) හි, වෙන් කොට හඳුනා නොහැක. මෙම ක්රියාව දරුවා පළමු කණ්ඩායම වන සේවක් පසුබෑමක් වාෂ්ප කොටසක් ඒ, මර්දනය.

පසුබෑමක් epistasis - සියලු, සාමාන්යකරණයක් නම්, එය ප්රධාන ක්රියාවලිය බොම්බේ සංසිද්ධිය නිර්ණය බව හැරෙනවා.

-Allelic නොවන අන්තර්

epistasis - ඉහත සඳහන් කළ පරිදි, මෙම සිද්ධිය පදනම් බොම්බේ nonallelic ජාන අන්තර් පිහිටා ඇත. උරුමය මෙම වර්ගයේ එක් ජානයක් දී වෙනස් අතිමහත් ඇලිලය අධිපති වුවත්, තවත් පියවර මර්දනය.

epistasis - සංසිද්ධිය බොම්බේ වර්ධනය වන මෙම කරුණ ජානමය පදනම. උරුමය මේ වර්ගයේ සැලැස්ම උපභවනීය එකතුව වඩා ශක්තිමත් වන බව පසුබෑමක් epistatic ජාන, නමුත් ලේ පිරිසක් තීරණය. ඒ නිසා මර්දනය ඕනෑම ගති ලක්ෂණයක් ගැනීමට හැකි නොවේ නිෂ්පාදනය කරන ජාන inhibitor. මේ නිසා, දරුවා "නැත" ලේ කණ්ඩායම සමඟ උපත වේ.

එවැනි අන්තර් ජාන වන අතර, එය එක් මව් සිට පසුබෑමක් ඇලිලය ඉදිරියේ හඳුනා ගැනීමට හැකි ය. ඊටත් වඩා එය වෙනස් කල නොහැකි රුධිර කණ්ඩායමේ වර්ධනය කෙරේ අහිතකර බලපෑම් ඇති, නමුත්. ඒ නිසා, එදිනෙදා ජීවිතය සංකීර්ණයක බොම්බේ සංසිද්ධිය ඇති අයට ඒ වගේ අය සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත මිස තම සෞඛ්ය සඳහා බිය විය හැකි බව නිරීක්ෂණය, යම් යම් නීති රීති ද නිර්දේශ කරයි.

මෙම විකෘති සමග ජනතාව, විශේෂයෙන්ම ජීවිත

පොදුවේ ගත් කල, මිනිසුන් වාහකයන් බොම්බේ ලේ සුපුරුදු සිට වෙනස් නැත. කෙසේවෙතත්, ගැටලු අවශ්ය විට පාරවිලයන (ලේ පද්ධතිය අධික මෙහෙයුම්, හදිසි අනතුරු හෝ රෝගය) රෝගය මතු වෙනවා. මෙම ජනයා පිළිබඳ නිශ්චිත antigenic සංයුතිය දැක්ම ඔවුන් බොම්බේ හැර තවත් ලේ වත් නොහැකි ය. තරයේ රෝගියාගේ රතු රුධිර සෛල විශ්ලේෂනය කිරීමට කාලය නොමැති විට ඉතා බොහෝ විට මෙම දෝෂ, ඉතා බරපතල තත්ත්වයන් ඇතිවිය.

පැන, උදාහරණයක් ලෙස, දෙවන කණ්ඩායම. පිරිසක් මෙම කණ්ඩායම තුළ රෝගියාට ලේ මරණය නිසා, intravascular hemolysis වර්ධනය විය හැකිය. මෙම නොගැලපීම හැම විටම එය ඇති බව එම වඳුරන් සමග, ඉවසිලිවන්ත අවශ්යතා පමණක් බොම්බේ ලේ ප්රතිදේහකවල නිසා.

මෙම ජනතාව ඒ අවශ්යතාව නඩුවේ විවේකයක් බව බව, තමන්ගේ ම ලේ ආරක්ෂා කිරීමට වසර 18 ඇත. මෙම ජනතාව ශරීරය තුළ එම අනෙකුත් ලක්ෂණ නැහැ. එය රෝගය "රටාව" වෙනුවට - මේ අනුව, අපි බොම්බේ යන සංසිද්ධිය බව මට කියන්න පුළුවන්. හැකි තරම් ඔහු සමඟ ජීවත් වීමට පමණක් ඔවුන්ගේ "විශේෂත්වය" බිය විය යුතු යුතුය.

පිතෘත්වයෙන් සමඟ ගැටළු

බොම්බාය සංසිද්ධිය - A "විවාහය කුනාටුවක්." ප්රධාන ප්රශ්නය විශේෂ අධ්යයන තොරව, paternity අධිෂ්ඨානය එය සංසිද්ධිය පැවැත්ම ඔප්පු කිරීමට නොහැකි වී ඇති බව තුළ ය.

හදිසියේ කෙනෙකු සබඳතාව පැහැදිලි කිරීමට රජය තීරණය කර ඇත නම්, එවැනි විකෘති ඇති විය හැකි පැවැත්ම බව ඔහුට දැනුම් කිරීමට වග බලා ගන්න. එවැනි අවස්ථාවක දී ජාන තරගය සඳහා පරීක්ෂණ තවදුරටත් ලේ හා රතු රුධිර සෛල වල antigenic සංයුතිය අධ්යයනය සමග, දීර්ඝ කළ යුතුය. එසේ නැත්නම්, දරුවාගේ මව ස්වාමියා නැතිව, තනියම ඉන්න අවදානම දිවෙන.

මෙම සංසිද්ධිය එකම ජාන පරීක්ෂණ සහ රුධිර ගණය වර්ගය උරුමය තීරණය මාර්ගයෙන් බව සනාථ වනු ඇත. මෙම අධ්යයනය ඉතා මිල අධික වන අතර, දැනට පැතිර භාවිතය දී වැඩ කටයුතු කළේ නැත. ඒ නිසා, ළමා වෙනස් ලේ කණ්ඩායම සමඟ උපත විට වහාම බොම්බේ සංසිද්ධිය සැක කළ යුතුය. පහසු කාර්යයක් නොවේ, ඔවුන් දුසිම් ගනනක් ජනයා පිළිබඳ කාරණයක් ඒ ගැන දන්නා නිසා.

බොම්බාය ලේ සහ එහි සිදුවීම් දැනට

ඉහත සඳහන් කළ පරිදි, බොම්බාය ලේ සමග ජනතාව ඉතා දුර්ලභ ය. සුදු ජාතිකයන්, රුධිරයේ මෙම වර්ගයේ ප්රායෝගිකව සිදු නොවේ; මෙම ලේ ලෙස හින්දූන් වඩාත් පොදු (- මිලියන 10 ජනතාවට එක් අවස්ථාවක සාමාන්යය මත, මෙම ලේ යුරෝපීයයන් සිදුවීම්) වේ. මෙම සංසිද්ධිය හින්දු ජාතික හා ආගමික සුවිශේෂතා බලාත්මක වර්ධනය වන බවයි න්යායක් ද ඇත.

හැමෝම ඉන්දියාවේ ගව ශුද්ධ වූ සත්ව හා එහි මස් අනුභව කළ නො හැකි බව ඔහු දනී. සමහර විට නිසා හරක් මස් වෙනස්කම් ඇති විය හැකි යම් යම් ප්රතිදේහකවල අඩංගු බව යන කරුණ ජාන කේතය බොම්බේ ලේ බොහෝ විට පෙනී යයි. බොහෝ යුරෝපීයයන් ප්රතිදේහජනක පසුබෑමක් epistatic ජාන යටපත් න්යාය ඉස්මතු වීමට පූර්ව අවශ්යතාවක් වන හරක් මස්, කන්න.

සමහර විට දේශගුණික තත්ත්වයන් බලපෑම මත, කෙසේ වෙතත්, මෙම න්යාය දැනට අධ්යයනය, ඒ නිසා එහි යුක්ති සහගත නොවන සඳහා සාක්ෂි කොට ඇත.

බොම්බේ ලේ වැදගත්කම

අවාසනාවකට මෙන්, ගැන බොම්බේ ලේ දැන් කිහිපයක් අසා. මෙම සංසිද්ධිය ක්ෂේත්රයේ වැඩ hematologists හා විද්යාඥයින් පමණක් දන්නා ජාන ඉංජිනේරු. බොම්බේ සංසිද්ධිය ගැන පමණක් ඔවුන් දන්නවා එය ප්රකාශයට පත්වේ ආකාරය, වන අතර, හඳුනා විට ගත යුතු. කෙසේ වෙතත්, මේ වන විට මෙම සංසිද්ධිය පිළිබඳ නිශ්චිත හේතුව අනාවරණය නොවේ.

පරිණාමය ඉදිරිදර්ශනය සිට නරඹන නම්, බොම්බේ ලේ අහිතකර සාධකයක් වේ. දිවි බොහෝ මිනිසුන් ඇතැම් විට ශරීරගත ෙහෝ පතිස්ථාපනය අවශ්ය වේ. බොම්බේ ලේ අපහසු ඉදිරියේ ලේ වර්ගය වෙනුවට කිරීමට නොහැකියාව තුළ ය. මේ නිසා, බොහෝ විට එවැනි ජනතාව මාරාන්තික ප්රතිඵල ඇති වේ.

ඔබ ප්රශ්නය අනෙක් පැත්තේ දෙස බලන විට, එය බොම්බායේ ලේ සම්මත ප්රතිදේහජනක සංයුතිය ලේ වඩා පිරිපහදු බව හැකි ය. එහි ගුණ සම්පූර්ණයෙන්ම තේරුම්ගෙන නැත, ඒ නිසා අපි බොම්බේ යන සංසිද්ධිය දේ කියන්න බැහැ - ශාපයක් හෝ තෑග්ගක්.