ලැන්ඩො-Kleffner රෝග ලක්ෂණ රෝග ලක්ෂණ හා ප්රතිකාර

ලැන්ඩො-Kleffner තත්ත්වය - දරුවන් අපස්මාර aphasia අත්පත් කර ඇත. එය කතාව කාර්යය ගුනාංගීකරනය උල්ලංඝනය කිරීමකි. මේ අවස්ථාවේ දී, (දත්, දිව, සහ උගුර මගින් ශබ්ද වෙනස්) කතා කිරීමේ අනවධානය සංරචක, සහ මධ්යම ස්නායු පද්ධතිය මට්ටමින් phoneme සලකුණු කිරීමට හැකියාව නැත දුක් විඳිනවා. මාර්ගය වන විට, එය මස්තිෂ්ක බාහිකයෙහි ඇතැම් ප්රදේශවල ය.

මෙම රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සෞඛ්ය සම්පන්න දරුවන් තුළ හට ගනී. මුලින් ඔවුන් බාහිර පරිසරයට අනුවර්තනය වීමට ඇති හැකියාව අහිමි, පසුව පැහැදිලිව, ප්රකාශන විය යුතු අතර තර්කානුකූලව තම අදහස් ප්රකාශ කරන නොහැක. දරුවා, මොළයේ ව්යාධික වෙනස්කම් ඇත යන කාරණය, මේ EEG පෙන්වයි. ලැන්ඩො Kleffner - විද්යාඥයන් දෙදෙනෙකු විසින් 1957 දී විස්තර කරන ලද රෝග ලක්ෂණ. ඒ නිසා, ඔවුන්ගේ නම් සහ මෙම රෝගය අමතන්න.

රෝගය සඳහා හේතු වූ සාධක

ලැන්ඩො-Kleffner රෝග ලක්ෂණ හේතු සම්පූර්ණ අර්ථ දක්වා නැත. සමහර අවස්ථාවල දී වුවත්, වෛද්යවරුන් රෝගය සංවර්ධනය කිරීමට තුඩු දුන් සාධකයක් හඳුනා ගත හැක. ප්රථම ස්ථානය - neurocysticercosis - සංවෘත හිස තුවාල, මොළයේ ගෙඩියක්, ඌරු මස් tapeworm වන කීටයන් මගින් ඇති පරපෝෂිත රෝග වේ. මයිලින් - හේතුව වන ස්නායු පද්ධතියේ සුදු කාරණය විනාශ පවතී විය හැකි අතර, autoimmune රෝග demyelinating. මෙම රෝග ලක්ෂණ සංවර්ධන අවුලුවාලීමට මොළයේ කලාපයේ යාත්රාව බිත්තියේ ප්රදාහය හැකි ද වේ. රෝග බහු සිදුවීම් පරීක්ෂාවට භාජන ශ්වසන සංකීර්ණ හිගයක් සමග සම්බන්ධ වී ඇත. සමහර විට හේතුව බලපෑම එල්ල වූ අර්ධ ගෝලයේ සංවර්ධනය දරුවා නිසා, ඉතා තුනී බාහිකයේ බවට පත් වේ.

මෙම රෝග ලක්ෂණ fulminant අයදුම් කළ නොහැක. ඒක වසර දෙකක පෞර්ෂත්වයක්, ගමන් කතා කළා හොඳින් සෞඛ්ය සම්පන්න ළමා විය, දැන් අවදි, බැඳ ගැනීමට නොහැකි අතර, වචන කිහිපයක් ඊයේ ය. සමහර විට, එම රෝගය සෙමින් ඉදිරියට, වුණ පිටි ආවරණයක් ක්රමයෙන් වාචික සන්නිවේදනය හා යථාර්ථය ප්රමාණවත් සංජානනය කිරීමට ඇති හැකියාව නැති.

රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?

විස්තර Alexandrov එන් Sh ලැන්ඩො-Kleffner සහලක්ෂණය විස්තර කාන්තා විද්යාඥ රෝග, ඇය කියයි නැති කිරීම නිසා ඊනියා මොළයේ සුවිකාර්යතාව ද වේ. තමන්ගේ කාර්යයන් වඩා හොඳ ඉටු කිරීමට "ප්රතිව්යුහගත" නම් එය විය. මෙම පරිවර්තනය කිරීමේ ක්රියාවලිය හා තාවකාලික aphasia වර්ධනය වේ. මෙම අත්පත් කර පත්රය සමග සිදු වන ආකාරයටම, ව්යාධිවේදය, මෙම වර්ගයේ නිසා තුවාල හා රෝග EEG භාවිතා හදුනාගත හැක. මීට අමතරව, "පළමු සීනුව" බවට පත් විය හැකි අපස්මාර අත්අඩංගුවට ගැනීම්, එළු දී පෙනී. ඔවුන් මෙම රෝගය ආරම්භය සමග රෝගීන් 70% ක් වේ.

සියලු අවස්ථා හතරෙන් පමණ, රෝගියා මාසය සඳහා කතාව කාර්යය නැතිවෙලා යනවා. එහෙත් එහි පාඩුව බොහෝ පාහේ ක්ශනිකව සිදුවේ. සමහර විට දරුවා ශබ්ද හෙළි කළ නොහැක. චර්යා රටාවන්ගේ අසමබරතාවයක් දැක රෝගීන් අඩක්. මෙහෙයුම් චින්තනය, කල් තබා ගන්නා ඇත. වයස අවුරුදු සමග, අත්අඩංගුවට ගැනීම් අතුරුදහන්. කතාව කාර්යයන් පූර්ණ හෝ අර්ධ යථා වසර 16 ක් සිදු වෙයි.

කතාව පිරිහීමට

ළමා දී ලැන්ඩො-Kleffner සහලක්ෂණය කතාව කාර්යය අහිමි ආරම්භ වීමත් සමග - මෙම රෝගය ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ වේ. විඥානය හා සංවේදීතාව ආරක්ෂා කරන පලුදුවී සංජානනය, - එය වාචික හෝ auditory agnosia, සමන්විත වේ. පළමු අවස්ථාවේදී, රෝගියා නිසි කතා කිරීමට නොහැකි වේ. දෙවන - ඔහු හුරු පුරුදු තපස් ශබ්ද හඳුනා නොහැක. මේ අවස්ථාවේ දී, රෝග විනිශ්චය phonological අක්ෂි සාමාන්ය ප්රතිචාර වේ.

ප්රධාන ප්රශ්නය හරියටම ශබ්ද සංවේදීතාව ක්ෂේත්රයේ පිහිටා ඇත. එසේ තිබියදීත්, රෝග ලක්ෂණ භාෂා ප්රතිග්රහණය උපාංගය තීරනාත්මක කාලය තුළ ප්රකාශයට පත්වේ. පලුදුවී කතාව ධාවනය සංකීර්ණ විවිධ මට්ටම් විය හැක. Aphasia සමහර රෝගීන් ඉතා ශක්තිමත්. විද්යාඥයන් කියන විදිහට, දරුවා සුළු උල්ලංඝනය නිරීක්ෂණය කර තිබේ නම් සංකීර්ණ නඩු 77. පිටතට රෝගීන් 6 හඳුනා, එය කියවීමේ හා ලිවීමේ හැකියාව ඉතිරි කර ගත හැක. භාෂා කලබල පහත සඳහන් පරිදි විද්යමාන: දරුවා ලිපි අපහසුවට පත් හා වාක්ය ගොඩනැගීමට වැරදි ශබ්ද, තර්කානුකූලව එසේ මත තම අදහස් ප්රකාශ කරන කළ නොහැකි අතර.

අපස්මාරය

සායනික අත්අඩංගුවට ගැනීම් අත්පත් ලැන්ඩො-Kleffner රෝග ලක්ෂණ රෝගීන් 70-85% ව දක්නට ලැබේ. දරුවන් තුන් දී රෝගයකට තනි අපස්මාර අල්ලා ගැනීම ආරම්භ වීමත් සමග. මේ - රෝගය ආරම්භයේ. මෙම ප්රහාරය සහ කථන රෝග අතර රෝගීන් සංඛ්යාව වසර ගණනාවක් ගත විය හැක. අත්අඩංගුවට ගැනීම් බොහෝ විට වසර 4 සිට 10 දක්වා වයස ස්ථිර කර ඇත. ඔවුන් වැඩිහිටි ජීවිතය සිදුවීමට නොමැති බව බොහෝ වෛද්යවරුන් පවසති. බව, අත්අඩංගුවට ගැනීම් වසර 16 සිදු වන්නේ නැහැ පසු වේ.

ස්ථාවර අර්ධ අත්අඩංගුවට ගැනීම් සමග රෝගීන් 58% ක් පමණ. එක් මස්තිෂ්ක අර්ධගෝලයෙහි නිශ්චිත ප්රදේශයේ මොළයේ සෛල සිය හේතු හානි. අත්අඩංගුවට ගැනීම් දරුවන් 39% ක්, විඥානය නැතිවීම සමඟ අත්අඩංගුවට ගැනීම් සිදු - 16% ක්. සමහර රෝගීන් මුහුණ පේශි හා ඇස ඇපල් බලපාන myoclonic ආබාධ නිරාවරණය වී තිබේ. 12 දී රෝගීන් අපස්මාර% ජාන මට්ටමින් සම්ප්රේශණය වේ.

චර්යා රටාවන්ගේ අසමබරතාවයක්

ඔවුන් සියලුම දෙනා පාහේ රෝගීන් සඳහා ලක්ෂණයක් වේ. ඔවුන් ලැන්ඩො-Kleffner ජානයේ වැළඳී නම් තරුණ දරුවන් 78% ක චර්යාවන්ට අදාල ගැටළු තියෙනවා. වැඩිහිටියන් තම වරක් සාමකාමී හා ආදරය දරුවා හදිසියේ කලහකාරී බවක් බව, ඒ මගින් පුදුම විය යුතු නොවේ. කෝපය - සම්මත රෝග ලක්ෂණයක්. කෝපය දරුවා මානසික ආයතනයක් රෝහල්ගත තොරව එය සමඟ සාර්ථකව කටයුතු සඳහා වියදම් දැරීමට නොහැකි බව ඒ නිසා දැඩි හා පාලනය කළ නොහැකි, විය හැක. තවත් අය, ඒ වෙනුවට, අනපේක්ෂිත ඉල්ලා අස්කර බවට පත් වේ. ඔවුන් සාංකාව සහ ග්රස්තික සිතුවිලි පෙළෙන ජනතාවගේ සමාගම වැළකී සිටින්න.

සමහර දරුවන් සම්පූර්ණයෙන්ම බිහිරි විය ඇති කරන බවක් පෙනී යයි. ඕටිසම් රෝගය - අන් අය වැරදි රෝග විනිශ්චය ය. ඇත්ත වශයෙන්ම, වෛද්යවරු ලැන්ඩො-Kleffner රෝග ලක්ෂණ ඇති අමුතු හැසිරීම කුමන සැබෑ හේතුව තීරණය කිරීම සඳහා ඇතැම් විට දුෂ්කර වේ. ඇත්තෙන්ම, ඔහු සහ autistic හැසිරීම වැනි යෝජනාව තාර්කික සම්පූර්ණත්වය, එම වාක්ය වන ග්රස්තික නැවත නැවත, වචන ඉදි කිරීමට නොහැකි වීම වැනි සංසිද්ධි මගින් සංලක්ෂිත. රෝගීන් 80% ක් දක්නට අවධානය හා ක්රියාකාරකම් ඉහළ යාම දුර්වල සාන්ද්රණය. චර්යාවන්ට අදාල ගැටළු කතාව ගැටලු සම්බන්ධයෙන් ද්විතීයික රෝග ලක්ෂණ වුවත්, සමහර දරුවන්, අසාමාන්ය තර්කානුකුල හා අරුම පුදුම ප්රතික්රියා පුදුම විය හැක. උදාහරණයක් ලෙස, ඒ හා සමගාමීව ඔවුන් විසින් අභිනය නැවත නැවත පැය හැක.

නවීන ප්රතිකාර

මෙම රෝගය පිළිබඳ ප්රථමයෙන් දී ලැන්ඩො-Kleffner රෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීමට අවශ්ය වේ. ඔබව යොමු කරන සායන, ගැටලුව සමහර විසඳුම් ඉදිරිපත් කිරීමට හැකි වනු ඇත:

• මත්ද්රව්ය පාඨමාලාව අනුව;
• සැත්කම්.

අග දී, රෝගියා හිස් කබල විවෘත හා අපස්මාර අවධානය යොමු ඉවත් කරන්න. මේ සඳහා, ඇටකටු හා මොළයේ දෘඪ ෂෙල් සමහර කපා. ඊට පසු, ශල්ය වෛද්ය වූ අළු කාරණය ග්රසණිකාවේ කරයි. ඔවුන් epileptogenic ස්පන්ධ පුපුරා හා පැතිරීම වැළැක්වීම සඳහා කටයුතු කරනු ඇත. එවිට දූරා එළිදරව් හා අස්ථි යොදවනවා. තුවාලය sutured ඇත. සැත්කම් පසු සති 6-7 පසු, රෝහලේ සිට දරුවා ගෙදර යා හැකිය. බුද්ධිමය හා මානසික ක්රියාකාරකම් වැඩි දියුණු දැක ලැන්ඩො-Kleffner ජානයේ දරුවන් සැත්කම් කිරීමෙන් පසු.

ප්රති-අල්ලා ගැනීම

ලැන්ඩො-Kleffner රෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාර හැම විටම එකම මෙහෙයුම් ප්රභේද්යයක් සපයයි. සමහර විට එය රෝගය වෛද්ය ප්රතිකාර මිදෙන්නට උපකාරී වේ. එය anticonvulsants පිළිගැනීමේ සපයයි. අවාසනාවකට මෙන්, ඔවුන් හැම විටම ධනාත්මක ප්රතිඵලයක් ලබා නැහැ. උදාහරණයක් ලෙස, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" බොහෝ විට දන්නා කතාවකි - aphasia නරක අතට ලබා ගත හැක. රෝගීන් අත්අඩංගුවට ගැනීම් පලිය නැවත නැවතත් කරනු ඇත. මෙම නිරන්තර අත්අඩංගුවට ගැනීම් හෝ විකෘති මනසක් නොමැති අත්අඩංගුවට ගැනීම් සමග රෝගීන්, විශේෂයෙන්ම සැබෑ ය.

මීට අමතරව, වෛද්යවරුන් බොහෝ විට "Nicardipine" නිර්දේශ කරමු. එය කැල්සියම් නාලිකා අවහිර කිරීමට උපකාරී වේ. ප්රයෝජනවත් අභ න්තර ගැමා ග්ලෝබියුලින් පරිපාලනය වේ. එවැනි ප්රමාණවත් තරම් කාර්යක්ෂම ඖෂධ "ethosuximide," "valproic අම්ලය" බව ඔප්පු වී තිබේ. උදවු හා benzodiazepines, විශේෂයෙන් "Clobazam" සහ "Midazolam". නමුත් ඔවුන් intravenously පරිපාලනය කළ යුතුය.

වෙනත් ඖෂධ

ලැන්ඩො-Kleffner මෙම ලිපිය විස්තර කරන රෝග ලක්ෂණ, රෝග ලක්ෂණ හා ප්රතිකාර නිදාගන්න කලින් "ඩයිසිෆැම් නැමැති" පිලිගැනීම සඳහා සපයයි. මෙම මත්ද්රව්ය හොඳ ප්රතිඵල ලබා දෙයි. මත්ද්රව්ය නැවත නැවත භාවිතය සමග වේගවත් අඩු බලපෑමක් - යෙදා ගන්නා tachyphylaxis වළක්වා ගැනීමට සති 6 ක කාලයක් සඳහා නියමිත වේ. අධ්යයන එය එය ප්රයෝජනවත් "levetiracetam" විය හැකි බව පෙන්වා දී ඇත. එය ද ළමා කාලය idiopathic නාභීය අත්අඩංගුවට ගැනීම්, නින්ද පිළිබඳ අපස්මාර විදුලි තත්ත්වය, ඔහුගේ සෙමින් අඛණ්ඩ වුවත් තරංග මර්දනය වෙනුවෙන් ප්රතිකාර ඉතා හොඳින් උදව් වේ. මීට අමතරව, aphasia ප්රතිකාර සාර්ථක සහ අත්අඩංගුවට, මත්ද්රව්ය "felbamate." එහෙත්, ඔබ එය භාවිතා කරන විට වන අතර නිතර නිතර මුහුණ අතුරු ආබාධ, විවිධ සංවර්ධනය කිරීමට හැකි වන aplastic රක්තහීනතාවය හා අක්මාව අක්රිය වීම.

corticosteroids

ලැන්ඩො-Kleffner රෝග ලක්ෂණ හා උදව් corticosteroids වෙනුවෙන් ප්රතිකාර. "ACTH", විශේෂයෙන් හොඳින් ඔප්පු. එය, අත්පත් අපස්මාර aphasia රෝග ලක්ෂණ ඇති ප්රකාශනය අඩු වන EEG රාජ්ය normalizes. මෙම ඖෂධ සමග දීර්ඝ කාලීන ප්රතිකාර වැඩිම රෝගීන් සංඛ්යාවක් නිර්දේශ කරනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, සෑම කෙනෙකුටම සුදුසු හෝමෝන ප්රතිකාර විකල්පය බව දැනුවත් විය.

බොහෝ විට වෛද්යවරුන් රෝගීන් සඳහා රක්තපාත නියම. උදාහරණයක් ලෙස, "Prednisolone" මාස තුනකට වැඩි intravenously පරිපාලනය කරනු ලැබේ. මෙම ප්රතිකාර සකල ලෝකවාසීන්ට ෙපේරණය සඳහා භාවිතා කරනු ඇත. එය රක්තපාත වන මාත්රාව තුළ අඩු බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ නිරන්තර නැවත ඇති සමඟ සංෙයෝජිත කරන බව අප මතක තබාගත වැදගත් වේ. පාඨමාලාව මුළු කාලය මාස හයේ සිට වසර ගණනාවක් අවසන් කරන්න පුළුවන්. මේ අතර, corticosteroid ප්රතිකාර වැනි බර, අධි රුධිර පීඩනය, දියවැඩියාව, ඇසේ සුද, වකුගඩු, ලෙස අතුරු ආබාධ ගොඩක් ඇති මානසික අවපීඩනය, manic රෝග ලක්ෂණ හා එසේ මත. ඔවුන් තව දුරටත් ඔහු අලලා ලෙස මීට අමතරව, ඔවුන් ප්රතිශක්තිය සමග ගැටලු ඇති රෝගීන් සඳහා නිර්දේශ නැත. ඔවුන් ද සමග ජනතාව contraindicated ඇත , aseptic කුණු වීමේ , ක්ෂය රෝගය හෝ රෝග කාගේ පෙනුම roundworms ඇති වැදගත් කාර්යයන් කුපිත.

දෙමාපියන් අදහස්

විශේෂ අවධානය හා සැලකිල්ල ලැන්ඩො-Kleffner ජානයේ වැළඳී ළමා සඳහා අවශ්ය වේ. දෙමාපියන් සමාලෝචන දරුවා වූ, කථන චිකිත්සකයකු කතාව ව්යාධි සඳහා පන්ති අනුගමනය කිරීම අවශ්ය බව ද ඔහු සඳහන් කරයි. වෛද්යවරයා කතාව කාර්යය නැවත කළ නොහැක. එහෙත්, මේ සැසි ඔහු තුළ වගකීම, සංවිධානය ගෙන, එම දැඩි උත්සහයක් කිරීමට කාලා උගන්වනවා. දෙමාපියන් හොඳ anticonvulsant සහ "Keppra" ලෙස antiepileptic මත්ද්රව්ය විදේශ දරුවන් එසේ නියම බව ඔවුහු තර්ක කරති. ඒ වගේම අපි "Depakine," නිර්දේශ නමුත් එය බොහෝ විට අග්න්යාශය මත ඍණාත්මක බලපෑම් නිසා ෙහෝමිෙයෝපති ප්රතිකාර කිරීමට ඇතැම් දත්ත මාරුව ඇත. කල් පිරෙන දරුවා - බොහෝ මව්වරුන් හා පියවරුන් ජානයේ හොඳම ක්රමය බව ද සඳහන් කර ඇත. ඔහු වයසින් වැඩෙත්ම - ක්රමයෙන් තම කතාව වැඩි දියුණු කර ඇත. මීට අමතරව, වයස අවුරුදු ක්රියාත්මක ප්රහාර සහ ආවේගයන්.

දෘෂ්ටිය

වෛද්යවරුන් සඳහා පරිදි, ඔවුන් ද මොකක්ද ලැන්ඩො-Kleffner සහලක්ෂණය ගවේෂණය කිරීමට දිගටම. ඔවුන්ගේ වීඩියෝ කථාංග, ඉතිහාසය, සමග ඡායාරූප රෝගීන් විශේෂඥ පටු පැතිකඩ අවසන් - මේ සියල්ල පර්යේෂණ කොටසකි. මෙම ප්රතිකාර දරුවා මනෝ චිකිත්සාව, කථන පංති සහභාගි බව මෙම අවස්ථාවට වඩා හොඳ වැඩ කරන වෛද්යවරුන් දැක්කා. වාචික කාර්යයන් සම්පූර්ණයෙන්ම යථා තත්ත්වයට තරමක් දුර්ලභ වේ. සාමාන්යයෙන් දරුවන් 2/3 අඩු හෝ වැඩි බරපතල ගැලවීම කතාව බාධාවක්.