Pemphigus vulgaris: හේතු, රෝග ලක්ෂණ, ප්රතිකාර, ඖෂධ. autoimmune රෝග

එවැනි pemphigus වැනි රෝග, කරන්නේ? මෙම රෝගය ප්රතිකාර හා රෝග ලක්ෂණ පහත සාකච්ඡා කරනු ලැබේ. ඔබ ද මෙම රෝගය ක්රියාවලිය හේතු සහ ඔහුගේ රෝග විනිශ්චය කරන ආකාරය පිළිබඳ ඉගෙන ගනු ඇත.

මූලික තොරතුරු

Pemphigus, මෙම ලිපිය තුළ ඉදිරිපත් වන ඡායාරූප, - සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටලය බලපාන දුර්ලභ නමුත් ඉතා අධික, බෙලහීන හා භයානක vesiculobullous autoimmune රෝග පිරිසක්.

විශේෂඥයන් රෝගය පහත දැක්වෙන ආකාරයේ හඳුනා:

• pemphigus vulgaris;
• vegetans ආකෘතියේ
• කොළ,
• seborrhoeic (එවැනි Shenir-මේරියස් තත්ත්වය, හෝ erythematous ලෙස නම් ඇති විය හැක).

රෝගය සාමාන්ය ලක්ෂණ

Pemphigus vulgaris නිතර නිතර ඇදී යාමක් සමග, නිදන්ගත ස්වරූපයෙන් ගලා යන සම සහ චර්මාභ්යන්තර පටක, රෝග ප්රවර්ගයක් නියෝජනය කරයි.

මෙම රෝගය හෝමෝන රඳා පවතී. එය ප්රගතිශීලී පාඨමාලාව මෙන්ම intraepidermal බිබිලි මතු වීම ගොඩනැගීමට, සමන්විත වේ.

බොහෝ විට, pemphigus vulgaris වසර 50 ක් හෝ ඊට වඩා වැඩි වයස අවුරුදු ජනතාව බලපායි.

ඇයි මේ රෝගය ඇති වන්නේ ඇයි? මෙම රෝගය සංවර්ධනය සඳහා වන හේතු, කල්පිත පමණි.

Pemphigus: වඩාත් ඉඩ ඇති හේතු

ප්රතිකාර කිරීමට පෙර, ප්රශ්නය රෝගය එය autoimmune රෝගය යම් රෝගියා නැඟිට වන්නේ ඇයි සොයා ගැනීමට ඉතා වැදගත් වේ. අවාසනාවකට මෙන්, pemphigus හේතුව සොයා අපහසු වේ. විශේෂඥයන් දශක ගණනාවක් තිස්සේ මෙම ගැටලුව සමග අරගල කරනවා. මේ කාලය තුළ දී ඔවුන් කල්පිතය ඉදිරිපත් කර ඇත:

• Exogenous සාධක පෙනිසිලින් සහ එහි ව්යුත්පන්න, සහ විවිධ ඉන්ටර්ෆෙරොන් සහ වෙනත් දේවල් ඇතුළු එනම් ඖෂධ ගැනීම.
• ප්රතිශක්තීකරණ හා ජාන ඇතුළු Endogenous සාධක.
• භෞතික සාධක (ලැබී පුළුල් ලෙස පිලිස්සුම් තුවාල හා විකිරණ බලපෑමක් ඇති විය හැකිය).
• අන්තරාසර්ග (මිනිසුන් තුළ උදා හෝමෝන අසාර්ථක).
• වෛරස් (Herpesviruses).
• ඇතැම් ආහාර ගැනීම.

මෙම සාධක මත පදනම්ව, මෙම රෝගය අනුමාන සිදුවීමක් පැහැදිලි, අපි නිගමනය: pemphigus vulgaris immunological විය හැක, අන්තරාසර්ග, බෝවෙන, neurogenic, විෂ, ආදිය කෙසේ වෙතත්, එය එවැනි වෙනස්වීම් ප්රාථමික හෝ ඔවුන් ඇඳීමට යන්න නොදන්නා තවමත් පවතින බව සඳහන් කළ යුතු ය .. ද්විතීයික ස්වභාවය, මූල හේතු ප්රතිචාර.

මේ අනුව, සලකා පිළිබඳ නිශ්චිත හේතුව හඳුනා ගැනීමට නොහැකි වීම autoimmune රෝගය සැලකිය යුතු එහි කාලීන රෝග නිර්ණය, බොහෝ මිනිසුන් බොහෝ විට සංකූලතා ඇති සංවර්ධනය බාධා.

න්යෂ්ටික යාන්ත්රණයක්

එවැනි pemphigus වැනි රෝග, සංවර්ධනය කොහොමද? ඡායාරූප රෝගය මූලික අවධිය, ඔබ මෙම ලිපිය තුළ දැකිය හැක. විශේෂඥයින් එවන් pathologic autoaggressive ක්රියාවලිය හේතුව desmoglein පවුලේ අයත් ප්රෝටීන ප්රතිදේහ ගොඩනැගීමට බවයි. අග "මැලියම්" යම් වර්ගයක නියෝජනය desmosomes හඳුන්වනු ලබන විශේෂ සම්බන්ධ අංග, හරහා යාබද epidermal සෛල එක් වෙමින් සිටිනවා.

වරක් ක්රියාත්මක පිළිකා රෝගියකුගේ හා autoantibodies epidermal සෛල එකිනෙක වෙන්වී ඇත, මෙම desmogleins පහර, සහ පිට සිවිය සවිවර හා "අලවා" බවට පත් වෙයි, එමගින් ඉතා පහසුවෙන් භාවිතෙය්දී සහ විවිධ දිලීර, බැක්ටීරියා, හා විනිවිදීම ලක්. සායනික භාවිතයේ දී, මෙම සංසිද්ධිය acantholysis ලෙස හැඳින්වේ.

ඉහත ක්රියාවලියේ ප්රතිඵලයක් ලෙස රෝගියාට සම මත බිබිලි මතු වීම, මෙන්ම එහි ඝනකම ඇත. ඒ අතර ම ඔවුන් exudate පිරී ඇති අතර නිරන්තරයෙන් බරපතළ. කාලය පුරා, බුබුලු ඇති තහඩු, පටක හෙලිදරව් සැරව හා ආසාදිත වණ පිහිටුවීම භාවිතෙය්දී ඇත. උසස් අවස්ථාවල දී, එවැනි පිහිටුවීම සැලකිය යුතු ශරීරයේ මුළු මතුපිට ආවරණය විය හැක.

ඓතිහාසික තොරතුරු

මුලින් චර්ම රෝග විශේෂඥයන් කිසිවක් දන්නේ නැහැ. "Pemphigus" යන වචනය සෙම හා සම සියලු තුවාල ඇතිවන, කැටුව acantholysis, තුවාල suppurating සංවර්ධනය කිරීමට බුබුලු සහ තහඩු කඳවුරක් පිහිටුවීම සඳහා ඉල්ලුම් කළා. කෙසේ වෙතත්, 1964 දී ලිපියක් අදාළ රෝග පිළිබඳ වෛද්යවරුන්ගේ අවබෝධය වෙනස් වන වෛද්ය සඟරාවක, මෙන්ම රෝග නිර්ණයට සහ ප්රතිකාර කිරීම සඳහා එහි ප්රවේශය තුල ප්රකාශයට පත් කරන ලදී. ඒ කාලය බැවින්, රෝගීන් ලේ ප්ලාස්මාවේ ප්රතිදේහ ඉදිරිපිටදී pemphigus හඳුනා ගැනීම සඳහා ප්රධාන නිර්ණායකය බවට පත් desmogleina කිරීමට.

මාර්ගය වන විට, 1971 දී ඔහු විස්තර හා මෙම රෝගය සංවර්ධනය යාන්ත්රණයක් ඇති පරීක්ෂණ පිළිබඳ autoimmune ස්වභාවය ඇති තවත් ලිපි ප්රකාශයට පත් කරන ලදි.

ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ

සම මත බිබිලි මතු වීම, ග්රාම්ය හෝ පොදු bladderwort සංවර්ධනය නිසා ඇතිවන ලෙඩ රෝග පිළිබඳ ප්රථමයෙන් නියෝජනය කරයි. එය රෝග මේ ආකාරයේ බොහෝ විට සිදුවන බව සඳහන් කළ යුතු ය. විශේෂඥයන්ට අනුව, එය pemphigus සියලු අනාවරණය ආකාර 77% ක් සඳහා ගිණුම්.

බුබුලු ස්වරූපයෙන් තුවාල ඇතිවන රෝගියාගේ සම, පමණක් නොව, මුඛයේ යෝනි සහ එහි ගෙල පමණක් නොව බලපායි. පසුව ඔවුන් එසේ මත පාදයක්, බාහිර ලිංගික අවයව, මුහුණ හා පිට පැතිර ගියේය.

ඔබ මේ චර්ම රෝග ගැන දැන ගත යුතු දේ? සාමාන්යයෙන්, pemphigus හදිසියේ වර්ධනය වේ. මේ අනුව සෞඛ්ය සම්පන්න සම මත සිල්වත් සෑහෙන වේගය වැඩිවීම flaccid පෙනුම සමග, කුඩා, බුබුලු ආතතීන් පිහිටුවා ගත්හ. ඒවායේ අන්තර්ගතයන් විනිවිද පෙනෙන serous දියර (තරමක් turbid) ය.

පිහිටුවන ලද papules විවෘත කිරීමෙන් අනතුරුව ඉන් අනතුරුව සුව, නමුත් දුඹුරු පැල්ලම් වර්මතමාන වන, මතුපිට ඛාදනය.

ස්වරූපයෙන් දැඩි නිදන්ගත ගලා ලක්ෂණ එවැනි autoimmune රෝගය සඳහා. එය ඕනෑම ප්රතිකාර නොමැති සමහර පුද්ගලයන් තුළ කරගැනිමෙන් වෙනුවට ලද ස්වයංසිද්ධ වැඩි දියුණු කිරීම, නිරීක්ෂණය කළ බව සඳහන් කළ යුතු ය.

බොහෝ විට pemphigus vulgaris ද්විතීයික ආසාදන (candidiasis) එක්ව සිටියහ.

ප්රෝටීන් අහිමි, දව සහ අහිතකර දැඩි රූපයන් සමග මෙම රෝගය බෝ බලපෑම් අනාවැකිය නිසා.

රෝගය හඳුනා ගැනීම

අනාවරණය pemphigus vulgaris ලෙස? මෙම රෝගය විනිශ්චය රෝහලක සිදු කරනු ලබයි. රෝගය ඉදිරියේ සායනික රෝග ලක්ෂණ හා විශ්ලේෂණය ප්රතිඵල මත අනාවරණය කර ඇත.

හිටපු ඇතුළත් වේ:

• ඇස්බැස්ටස් හැන්සන් රෝග ලක්ෂනයක්. මෙම ලක්ෂණය ඇඟිල්ලක් එබීමෙන් හෝ ආවරණය වීදුරු (i.e., තවමත් විනිවිද නොවේ) බුබුල හඳුනාගනු ලැෙබ්. ඒ සඳහා කි්රයා පටිපාටිය papules යාබදව පිහිටා ඇත බව එම ප්රදේශයේ පිට සිවිය ක කඳවුරක් පහසුකම් සලසයි, මෙන්ම නිසා ඒකකය තුල පීඩනය එහි ප්රදේශයේ වැඩි.
• රෝග ලක්ෂණය Nikolsky. මෙම ලක්ෂණය අඬු සමග බුබුල entrainment කැබලිවලට අනාවරණය සහ lesion අඩවිය අසල ඇඟිල්ල කොටසක් සිල්වත් එලෙසම සම සර්ජිකල් ඇත. මේ අනුව, පිට සිවිය ක කඳවුරක් තියෙනවා.

එය ග්රාම්ය pemphigus මේ රෝග ලක්ෂණ නිශ්චිත, සහ නිශ්චය නොවන බව සඳහන් කළ යුතු ය. එය එවැනි ප්රකාශනයන් වෙනත් රෝග ඇති විය හැකි බව මතක තබා ගත යුතුය.

රසායනාගාර පරීක්ෂණ

කොහොමද pemphigus vulgaris විනිශ්චය? autoimmune රෝගය ප්රතිකාර පමණක් වෛද්ය පරීක්ෂණයකට පසු සිදු කළ යුතු ය. එවැනි රෝග හඳුනා ගැනීමට භාවිතා කරයි:

• ස්ටෝල්ට්ස් විශ්ලේෂණය, ආශ්රිත විභාග කිරීම සම්බන්ධ, හෝ හඳුනා ගැනීමට ඊනියා ඇඟිලි acantholytic සෛල (එනම්, epidermal රූප විද්යාත්මක වෙනස්කම් සමූහයක් ඇති බව සෛල) වැගිරෙයි.

එය දත්ත ස්ටෝල්ට්ස් විශ්ලේෂණය පදනම මත autoimmune රෝගය සංවර්ධනය කළ නොහැකි බව නිගමනය කිරීම බව සඳහන් කළ යුතු ය. මෙය සමාන පින්තූරය සමග වෙනත් රෝග ඇති බව යන කරුණ නිසා ය.

• ක අන්තර් සෛලීය තැන්පතු හඳුනා ගැනීමට ඖෂධය ක්රමය immunoglobulin ජී desmoglein 3 සහ desmoglein-1 - හා ඒ, මෙන්ම ප්රධාන හා සුළු ප්රතිදේහකවල හඳුනා ගැනීම සඳහා. මෙම ක්රමය වඩාත් නිවැරදි රෝග විනිශ්චය වේ.

මේ අනුව, රෝග විනිශ්චය "ග්රාම්ය pemphigus සායනික රෝග ලක්ෂණ සමුච්චිත දත්ත සහ රෝගය සායනික පින්තූරය සහ ඖෂධය තාක්ෂණය හා histologic විභාගයේ ප්රතිඵල මත පදනම් වූ තැන්පත් කර තිබේ.

ප්රතිකාර

pemphigus සංවර්ධනය මුල දී රෝගීන් නියම glucocorticoids vulgaris. මෙම කණ්ඩායම ඖෂධ කම්පන මාත්රා ලැබී. වැදගත් සාක්ෂි විශාල ප්රමාණයක් මත්ද්රව්ය පත්. මෙම contraindications සහ අතුරු ආබාධ සම්බන්ධයෙන් ඔවුන් ද්විතීයික වේ.

ප්රශ්නය මොකක්ද? රෝගය glucocorticoids නියම නම්? "Prednisolone" "පෙරී" සහ "Triamptsinolon": ග්රාම්ය puzyrchaki ප්රතිකාර සඳහා සූදානම් පහත සඳහන් පරිදි විය හැක.

රෝගියාගේ වැඩි දියුණු කිරීම පසු, i.e. නව බුබුලු නොමැති විටෙක, ඖෂධ මාත්රාව ක්රමයෙන් අඩු හා නැවත ඇතිවීම වැළැක්වීමට කිරීම සඳහා සහාය වෙමින් ඇත. ප්රමාණවත් තරම් දිගු රෝගීන් එවැනි ප්රතිකාර.

glucocorticoids අමතරව, රෝගීන් "Methotrexate", "Azathioprine" හෝ "Prospidin" ඇතුළු සයිෙටොෙටොක්සික් නියෝජිතයන්, immunosuppressants, කීරීමට හැක. ඔවුන් මූලික ඖෂධ තොටක්ද පසු අහිතකර ප්රතික්රියා ගැටලු ඉවත් කිරීම සඳහා අවශ්ය වේ.

වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම

autoimmune රෝගය රෝගීන් රුධිර පීඩනය නියාමනය, ප්රතිජීවක, සහ හෘද සහාය දෙන බව ඖෂධ සමඟ ප්රතිකාර හා අක්මාව හා වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය යථා තත්වයට ගත හැකි බව ඇඟවුම් පවතියි නම්.

ද පොටෑසියම් අඩංගු නියෝජිතයන්, කැල්සියම් හා විටමින් ප්රමාණය අවශ්ය විය. pemphigus විරෝධී ගිනි අවුලුවන ඖෂධ තෝරගෙන ප්රතිකාර සඳහා, ඖෂධ පැළෑටි පොම්ප හා decoctions භාවිතා කළ හැක.

එය රෝගියාගේ තත්වය අනුව එය gemabsorbtsiya, ලේ, plasmapheresis පාරවිලනය වැනි ක්රියාමාර්ග සඳහා අනුයුක්ත කරනු ඇත, බව ද සඳහන් කළ යුතු ය.