දරුවන් තුළ Kartagener සහලක්ෂණය: රෝග නිර්ණය, ඡායාරූප, ප්රතිකාර

Kartagener ගේ තත්ත්වය - ඔවුන්ගේ කළල විවිධ ෆොසිලමය උල්ලංඝනය නිසා ඇති වූ දුර්ලභ සහජ රෝග, බොහෝ අපිච්ඡද සෛල මතුපිට පිහිටා තිබේ. මෙම කැළැල් පූර්ණ ආකෘතිය සායනිකව රෝග ලක්ෂණ 'ට්රයි ඇඩ්' විසින් ගසයි:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), පුනරාවර්තන නාසයේ මස්දළු සමග වන paranasal sinuses;
• අභ්යන්තර ඉන්ද්රියයන් (situs inversus) පිටුපස සැලැස්මට.

මෙම රෝග ලක්ෂණ විස්තර ලබා දුන් Kartagener ස්විස් වෛද්යවරයා, නමින් නම් කර විස්තර කිරීමක් 1933 දී රාජ්ය. දැන්, අපි වඩාත් සවිස්තරව රෝගය ගැන සාකච්ඡා කරමු.

Kartagener සහලක්ෂණය හේතු

දැන් එය Kartagener සහලක්ෂණය උරුමය ක autosomal පසුබෑමක් මාදිලිය සමග ජාන ස්වභාවය ඇති බව ඔප්පු වී ඇත. රෝගය පදනම ඔවුන්ගේ කළල විවිධ කාර්යය සහතික කිරීම සඳහා නිර්මාණය කරන ලද යම් යම් ප්රෝටීන් සෑදීමට ජාන ගණනාවක දෝෂ, වේ.

ඔවුන්ගේ එහා මෙහා ප්රතිඵලයක් ලෙස අඩු නම් හෝ සියල්ල අහිමි - නමින් අනිවාර්ය නැත "ප්රාථමික ciliary dyskinesia." Kartagener සහලක්ෂණය සංවර්ධනය සඳහා වගකිව යුතු විසි දෙනෙකුට වැඩි ජාන අධ්යයනය. utero ඔවුන් ඕනෑම වැඩ උල්ලංඝනය ව්යාධිවේදය විය හැක.

රෝගය ආකාරය පොදු?

ඉහත සඳහන් කරන ලද පරිදි, දරුවන් Kartagener සහලක්ෂණය දුර්ලභ -only අලුත උපන් පමණක් එක් 16,000 ක් අතරින් වේ.

එය දරුවන් ව්යාධිවේදය ඇතිවන්නට බව විය හැක නොමැත, දීප්තිමත් සායනික චිත්රයක් සංවර්ධනය විට රෝග නිර්ණය, පමණක් මාස හෝ අවුරුදු පවා කිහිපයකට පසු සෑදී සඳහන් කළ යුතු ය.

Kartagener රෝග ලක්ෂණ රෝග ලක්ෂණ

Kartagener සහලක්ෂණය රෝග ලක්ෂණ රෝග ලක්ෂණ කිසිවක් මතු සිට පැහැදිලි සායනික පින්තූරය වෙනස් විය.

දක්නට නොලැබේ සැකසුම නිවැරදි රෝග විනිශ්චය පිළිබඳ පැමිණිල්ලේ දී අතිශයින් දුෂ්කර වන අතර, තවත් රෝග ගැන සමීක්ෂණයක් තුළ අභ්යන්තර අවයව ආපසු හැරවීම විට බොහෝ විට අහම්බෙන් අනාවරණය වේ.

bronchiectasis

සාමාන්යයෙන් පරීපූර්ණ ගස (ප්රධාන සැහැල්ලු රාමුවක්) එම overlying සිට උඩු යටිකුරු ඔටුන්න සමාන බව යටින් කොටස් වෙත දිශාවට lumen විෂ්කම්භය නිල ඇඳුම් අඩු සමග tubules අතු බෙදී ස්වරූපයෙන් ඇත.

Bronchiectasis (හෝ bronchiectasis) - මෙම බ්රොන්කී වර්ගය බෑග්, තර්කූන් හෝ සිලින්ඩර ද lumen ක දේශීය ප්රසාරණය. එවැනි විකෘති බ්රොන්කී බැරි සාමාන්ය ව්යාපාරය ස්රාවය බවට පත් වෙයි. ඔහු එක තැන පල්වන නොවැලැක්විය හැකි ආසාදන හා ෙව්දනාකාරී සංවර්ධනය කිරීමට හේතු වනු ඇත.

සායනිකව, Kartagener ජානයේ bronchiectasis, expectoration රන්වන් කරලින් බරවූ purulent sputum, අංශක 38 සහ ඉහළ උණ දක්වා, දුර්වල, හිසරදය සමග කැස්ස විද්යමාන සමහර විට ඔක්කාරය, වමනය හා සම්බන්ධ විය හැකි. බලවත් ප්රතිජීවක ප්රතිකාර බාහිර ප්රතිසාධනය සඳහා ඉඩ ලබා දෙන අතර, නමුත් මෙම ඖෂධ දැවිල්ල ප්රධාන හේතුව දේශීය bronchiectasis වේ තුරන් කරන්න බැහැ. ඒ නිසා, සායනික චිත්රයක් නැවත නැවතත් "ආලෝකය" දක්නට නොලැබේ ප්රාන්තර සමග ප්රත්යාවර්ත, නැවත නැවතත් විස්තර. එය දිගු හා දිග්ගැස්සුන පාඨමාලාව බවට පත් වෙයි. නම් වූ තත්ත්වය නිදන්ගත වැටීම පිලිබඳව පාඨමාලාව bronchiectasis.

නාසයේ මස්දළු

Kartagener සහලක්ෂණය තවත් ප්රදර්ශනයක් නාසයේ මස්දළු, හෝ paranasal sinuses ක දැවිල්ල වේ. නිසා එහි වෙනස්වීම්, නාසික යෝනි සහ සයිනස් සාමාන්ය ciliary බිදිති මගින් ව්යාපාරය ස්රාවය දූවිලි අංශු, බැක්ටීරියා, හා එය මත පදිංචි ලබා දෙයි. Kartagener සහලක්ෂණය ඔවුන්ගේ කළල විවිධ කාර්යය පලුදුවී ඇති විට, සහ අන්තර්ගතය දැවිල්ල ඇති අතර, එම sinuses දී එකතැන.

ඉදිරිපස (ලලාට සයිනස්), ethmoiditis (අ trellised labyrinth සෛල) සහ sphenoiditis (sphenoid සයිනස්) - බොහෝ විට නාසයේ මස්දළු, හෝ maxillary sinuses, අවම වශයෙන් දැවිල්ල ඇති වෙනවා. සැරව සමග උණ, හිසරදය සහ නාසයෙන් විසින් මේ සියලු රාජ්යයන් විද්යමාන වේ. ද නාසය පියාපත් හා කම්මුල්වල දෙපැත්තේ වේදනාව විසින් නාසයේ මස්දළු, සමන්විත වේ.

අභ්යන්තර අවයව පිටුපස සැලැස්මට

situs viscerusim අභ්යන්තර අවයව පිටුපස සැලැස්මට, හෝ එදිරිව - මෙම Kartagener රෝග ලක්ෂණ වඩාත්ම ලාක්ෂණික ප්රකාශනයකි, කෙසේ වෙතත්, රෝගීන් හරි අඩකටත් වඩා අඩු සිදුවන,. පිලිබිඹු වර්ගය අනුව අභ්යන්තර ඉන්ද්රියයන් ව්යාපාරය යනවා. අභ්යන්තර ඉන්ද්රියයන් පූර්ණ හා අසම්පූර්ණ ආපසු සැලැස්මට වෙනස හඳුනා.

අසම්පූර්ණ ආපසු සැලැස්මට පෙනහලු හුවමාරු වේ. එය පපුව කුහරය (dextrocardia) එහි දකුණු පස ඉහළ කෙළවරේ මාරුව සමග හදවත කැඩපතක් පිළිබිඹු විය ලෙස මෙම, මෙම සංචාරයට සහභාගී වනු ඇත.

පූර්ණ ආපසු සැලැස්මට සමග කැඩපත සියලු අභ්යන්තර අවයව ඉවත් කිරීමට පවත්වයි. අයිතිය - මේ අවස්ථාවේ දී, අක්මාව වම් වන ප්ලීහාව මත ය. පුරුද්දක් විභාග තුළ ධ්වනි මෙම ව්යාධිවේදය හදිසි අනතුරු හඳුනා විට දක්නට නොලැබේ Kartagener සහලක්ෂණය සැක කිරීමට ඉඩ දෙයි.

අභ්යන්තර අවයව පිටුපස සැලැස්මට embryogenesis තුළ කළල සෛල හා පටක වල සංක්රමණය උල්ලංඝනය කිරීමට නියමිතය. බොහෝ ආයතන සාමාන්යයෙන් ඔවුන් උපතින් පසුව කොහෙද තරමට වර්ධනය නැහැ. මේ අනුව, වකුගඩු ශ්රෝණි ප්රදේශයේ තබා ක්රමයෙන් මට්ටම පිල-XII ඉළ ඇට දක්වා ඉහල යයි.

ගමන් (හෝ සංක්රමණය) එම prenatal කාලය තුළ මෙම මළ සිරුරු අභ්යන්තර අවයව පිටුපසට සැලැස්මට හේතු වන ඔවුන්ගේ කළල විවිධ, Kartagener ක්රියාත්මක නොවන විට ඇති තත්ත්වය, විසින් සිදු කරනු ලබයි. එහෙත් වාසනාවකට මෙන්, මෙම තත්ත්වය තර්ජනය නම්, බලන්න එපා එය බොහෝ අවස්ථාවල දී ය කළේ ජීවියා ජීවන සැලකිය යුතු උල්ලංඝනය කිරීම් හේතු වන්නේ නැත.

Kartagener රෝග ලක්ෂණ වෙනත් ප්රකාශනයන්

රෝගය රෝග ලක්ෂණ අතර ඉතා වැදගත් පිරිමි ඇතුළත් සේ ය. එය ශුක්රාණු immobility විසින් නිසා ඔවුන්ගේ කළල විවිධ කටයුතු නොකරන බව යන කරුණ නිසා වේ.

රෝගීන් ද පුනරාවර්තන කන් ආසාදන සහ නඩු විභාගය අහිමි බාධා විය හැක. මෙය සාමාන්යයෙන් ciliated අපිච්ඡද mucosal සෛල ඉවත් කළ යුතු මැද කන්, දී ස්රාවයකි.එහි පල්වීම නිසා ය.

දරුවන් තුළ Kartagener සහලක්ෂණය රෝග විනිශ්චය

දරුවා, මාසයක් වයස අවුරුදු පමණ ආරම්භ නිතිපතා නියුමෝනියාව, rhinitis හා නාසයේ මස්දළු පෙළෙන නම් Kartagener තත්ත්වය, වන ඉතා සංකීර්ණ නොවේ රෝග නිර්ණයට සැක කළ යුතුය. එය හෙබවූයේ හා රසායනාගාර අධ්යයන ගණනාවක් ඇතුළත් වේ:

• ශරීර පරීක්ෂාව, හෝ සාමාන්ය වෛද්ය පරීක්ෂණ, නාසික හුස්ම, පෙනහලු සහ හදවත තුළ නිශ්චිත auscultatory චිත්රයක්, මෙන්ම එම ක්රියාවලිය දිගු පාඨමාලාව "මුරුංගා" වර්ගයේ පර්යන්තය phalanges වල වෙනස් කිරීමේ තදබල අපහසුතාව හෙළි කරනු ඇත.
• එක්ස් කිරණ පරීක්ෂණ පෙනහලු සහ හදවත (dextrocardia) පිටුපස සැලැස්මට දී ව්යාධික තුවාල ඇතිවන හෙළි කරනු ඇත. මෙම ක්රමය සරල සහ ප්රමාණවත් තරම් ආරක්ෂිත වන අතර, ඒ නිසා, මෙම රෝහලේ Kartagener රෝග ලක්ෂණ රෝග විනිශ්චය සිදු කිරීමට හැකි වේ.
• Bronchoscopy - bronchiectasis හඳුනා ගැනීමට පරීක්ෂණ වඩාත් නිවැරදි ක්රමය. එපමනක් නොව, එකම bronchoscopy මාර්ගයෙන් පරීපූර්ණ යෝනි ක කටුවක ගත හැක.
• mucosal biopsies මෙම ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලිය බරපතලකම පෙන්වා ඔවුන්ගේ කළල විවිධ ව්යුහය තක්සේරු.

ලොව පුරා ප්රධාන පෙළේ රෝහල් හා විශ්ව විද්යාල ඉතා දීර්ඝ කාලයක් මේ වන විටත් Kartagener තත්ත්වය, මෙම ලිපිය තුළ ඉදිරිපත් වන ඡායාරූපයක් සාකච්ඡා කරමින් සිටිති. එවැනි දුර්ලභ ගණයේ රෝගයක් හඳුනා ගැනීමට වෛද්යවරුන් තරුණ පරපුර පුහුණු කළ හැකි වඩාත්ම ප්රසිද්ධ විශේෂඥයන් අත්විඳින්න.

Kartagener සහලක්ෂණය ප්රතිකාර

මම මේ තත්ත්වය ඉවත් කළ හැකිද? දැනට, Kartagener ගේ රෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාර රෝග ලක්ෂණ මත රඳා පවතී. අපිච්ඡද සෛල ඔවුන්ගේ කළල විවිධ කාර්යය යලි ස්ථාපිත කරනු ඇති බව බෙහෙත් නෑ, නමුත් නූතන වෛද්ය විද්යාවේ රෝගය පාඨමාලාව සඳහා පහසුකම් සැලසීම මෙවලම් පොහොසත් අවි ගබඩාව ඇත. ඔවුන්ගේ උදව් සමග, රෝගියා තම දුර්ලභ රෝගී ගැන අමතක විය හැක.

ප්රතිකාර ප්රධාන ක්රම:

• ප්රතිජීවක ඖෂධ. මෙම ඖෂධ පෙනහලු වල දැවිල්ල සඳහා නියම කරනු bronchiectasis නිසා, නාසයේ මස්දළු. සම්භාව්ය අදාළ ප්රතිජීවක ඖෂධ පෙනිසිලින්, "ශ්වසන" fluoroquinolones පිරිස සිට macrolides හා ඖෂධ.
• මෙම බ්රොන්කී බැස කාර්යය වැඩි දියුණු කිරීමේ ක්රම - postural ජලාපවහනය, සම්බාහන, යෙදුම් mucokinetic හා mucolytic ඖෂධ, etc ...
• භෞත චිකිත්සක.

විට නිතර පුනරාවර්තන බ්රොන්කයිටිස් සහ නිව්මෝනියාව ක්රියාත්මක ප්රතිකාර ප්රකාශ bronchiectasis ඉදිරියේ - ඉවත් (resection) පෙනහළු වඩාත් බලපෑම එල්ල වූ ප්රදේශයේ. මෙම රෝගීන් එවැනි මෙහෙයුම් තත්ත්වය පසු සැලකිය යුතු ලෙස වර්ධනය.