Cantrell ගේ pentad: හේතු, ප්රතිකාර, අනාවැකිය

utero දී පිහිටුවන malformations විශාල ප්රමාණයක් ඇත. ඔවුන් ඕනෑම ඉන්ද්රිය පද්ධතියට බලපෑම් කළ හැකිය. වඩාත් භයානක හෘදය, පෙනහළු, ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය, වකුගඩු, හා මොළය වේ. ඔවුන්ගෙන් සමහර ජීවිතය සමග නො පෑහේ. වෙනත් ශල්ය ප්රතිකාර නම්යශීලි. pentalogy Cantrell සලකා වඩාත් සංකීර්ණ malformations එකක්. මෙම රෝගය අවයව කිහිපයක් උල්ලංඝනය ගණනාවක්, සමන්විත වේ. සමහර අවස්ථාවල දී, ඔබ අසම්පූර්ණ pentad Cantrell සොයා ගත හැකි වනු ඇත. කැළැල් කොතරම් බරපතල වුව, සමහර විට වෛද්යවරුන් රෝගය සමඟ සාර්ථකව කටයුතු හා ශරීරය වැදගත් කාර්යයන් නැවත කිරීමට හැකි වේ.

Cantrell ගේ pentad - මෙම ව්යාධිවේදය කුමක්ද?

මෙම ව්යාධිවේදය සහජ හෘද රෝග, හා අනෙකුත් අවයව සම්බන්ධ වේ. නම pentad ලෙස Cantrell දෝෂ 5 කි. ඔවුන් අතර, hemodynamics වෙනසක් සැළසුම් කරන ලද, හෘද පද්ධතිය, වඩාත් භයානක උල්ලංඝනය කිරීමකි. එසේම මෙම කැළැල් දරුණු රූපලාවන්ය දෝෂයක් නොවෙයි. අලුත උපන් හදවත "ඉවත් තදින් බැඳී සිටියි" ලෙස එය වහාම උපතේදී, දරුවා විය හැක වටහාගන්න. Cantrell ගේ ලක්ෂණය සෑම විටම දෝෂ 5 කින් සමන්විත වන්නේ නැත. බොහෝ විට 1 හෝ 2 ආබාධ කෙනකු (tetrad ත්රිත්වයට) සිටින බව. omphalocele - හෘද රෝග වලට අමතරව, මෙම රෝගය තවත් බරපතල රෝග ලක්ෂනයක් ඇතුළත් වේ. එසේම, මුක්ත කළාපයට උදර හා පපුවේ වෙනස්කම් ප්රාචීරය කැළැල් ඇත.

Cantrell ගේ pentad: රෝග හේතු

එය රෝගය ගර්භනී දෙවන තෙවන වාරයේ දී පිහිටුවන බව දැන සිටීම වැදගත් වේ. සියලු වැදගත් අවයව හා පද්ධති තැබීමේ මෙම කාලය තුළ. එය ගර්භනී පිහිටුවා mesoderm සති 14-18 සඳහා, දන්නා පරිදි. පාරිසරික සාධක හා නොයෙක් රෝග මවගේ බලපෑම යටතේ embryogenesis සමහර උල්ලංඝනය මෙම කාල සීමාව තුළ ඇති විය හැක. මෙම අසාමාන්යතා එක් pentalogy Cantrell විය හැක. මෙම රෝගය නිශ්චිත හේතුවක් තහවුරු කර නැත. කෙසේ වෙතත්, මෙම කැළැල් වර්ණදේහික අසාමාන්යතා සමඟ සංෙයෝජිත ෙකෙර්. ඔවුන් අතර, 18 සහ Trisomy 13, ටර්නර් සහලක්ෂණය, එක්ස් සම්බන්ධ රෝග. මෙම කැළැල් ඉතාමත් කලාතුරකිනි බව කවුරුත් හොඳින් දන්නා කාරණයකි. එහි ඇති වීමේ සංඛ්යාතය මිලියන අනුව 3-5 ළදරුවන් වේ. විස්තර 100 ට වඩා අඩු අවස්ථාවලදී ලෝකයේ. රෝගය පිරිමි වඩා සුලභ වේ.

රෝග මූල හේතුව ලැබී නොමැති බවත් සොයා ගැනීමට යන කාරනය තිබිය දී ම, ඔබ කළල විකසනයේ විවිධ ආබාධ ඇති විය හැකි අවදානම් සාධකවලින් කිරීම පිළිබඳව දැන ගැනීමට අවශ්ය වේ. ඔවුන් අතර,:

1. හානිකර හා විෂ සහිත ද්රව්ය (බැර ලෝහ, ඖෂධ, සහ රසායන ද්රව්ය ලවණ) බලපෑම.
2. විකිරණ නිරාවරණය.
3. භෞතික බලපෑම් (තුවාල).
4. පීඩාකාරී තත්වයන්.
5. දුම් පානය සහ මධ සාර පාන.

hemodynamic ආබාධ යාන්ත්රණයක්

නිසා pentad Cantrell, විවිධ හෘදය ඇතිවිය හැකි බව hemodynamic කලබල නිසා එකිනෙකට වෙනස් වේ. යන කරුණ බොහෝ විට මෙම රෝගය සමග අත්වැල් බැඳගනී ventricular septal දෝෂයක්. hemodynamic ආබාධ සංවර්ධනය උප මත රඳා පවතී. සමග සැලකිය යුතු දෝෂ එමගින් පුඵ්ඵුසීය අධි රුධිර පීඩනය සඳහා ප්රමුඛ පෙළේ, විශාල shunt කුඩා රූපයක් සිදුවෙයි. වම් තැනැත්තා සිටියේ පිටරටක රැකියාවකය කුරුලෑ වන්දි hypertrophy ඇත. එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස, නේවාසික වීසා බලපත්ර සහ LV දෙකම වැඩි නැත.

අඩු පොදු atrial septal දෝෂයක්. Hemodynamic කලබල එය ද කැළැල් ප්රමාණය මත රඳා පවතී විට. සමග වෙන් අයිතිය බවට ලේ atria විසර්ජන අතර විශාල සන්නිවේදන සැලකිය යුතු hypertrophy සහ පීපී ක dilatation නිසා, වැඩි වී ඇත. වම් atrial අධි බර වේ.

Cantrell ගේ pentad ප්රධාන ප්රකාශනයන්

දන්නා පරිදි, සම්භාව්ය Cantrell වීමේ සහලක්ෂණයට දෝෂ 5 කි. ඔවුන් අතර, පහත දැක්වෙන උල්ලංඝනය වේ:

• Omphalocele කලලයක්. තවත් ආකාරයකින් එය ඉහළ පෙකණි වැල උදර බිත්තියේ දෝෂයක් ලෙස හැඳින්වේ. මෙම උල්ලංඝනය සාමාන්යයෙන් බඩ සොයා අභ්යන්තර අවයව, පෙකණි වැල hernia මල්ලේ එකතු සහ පිටතට යන්න බව, ඒ මගින්, සමන්විත වේ.
• , පපුවේ දෝෂයක්. මෙය බොහෝ විට නොමැති හෝ භේදය, සමන්විත වේ xiphoid. එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස, හදවත ද ඉදිරියට ගමන් කරයි.
• ප්රාචීරය පිහිටා ඇතැයි වන pericardium නොමැති.
• හෘද සංවර්ධන විෂමතා. සියලු ම පාහේ අවස්ථාවල ectopia - වැරදි ස්ථානගත ආයතනය. මෙම හදවත කැළැල් උදර හෝ ගෙල විය හැක. මීට අමතරව ectopia දී, හා විවිධ අඩුපාඩු වේ. මෙම VSD හා ASD අමතරව tricuspid කපාටයක්, එම පුඵ්ඵුසීය ධමනි වල atresia සිදුවේ. දුර්ලභ අවස්ථාවල දී, සම්පූර්ණ නොමැති හදවත කුටි.
• Diaphragmatic hernia.

Cantrell වීමේ සහලක්ෂණයට අමතරව අසම්පූර්ණ විය හැක, එය ද, වෙනත් විෂමතා සංයෝජන සමග නිරීක්ෂණය කර ඇත. බොහෝ විට, එම CNS (මොළයේ hernia, hydrocephalus), ඉතා සුලු (මෙම පිත්තාශයේ සහ ප්ලීහාව ක ව්යාධිවේදය), ඇඟිලි හෝ අත් පා නොමැති මෙම රෝගය.

රෝගය සායනික චිත්රයක්

රෝගය රෝග ලක්ෂණ උපන් මොහොතේ සිට පැහැදිලි බවට පත් වේ. පළමු ම හදවත සහ උදර අවයව "නෙරා" පිටස්තර කරන ප්රසිද්ධ සැලකිය යුතු විලවුන් කැළැලක් වේ. මීට අමතරව, ජීවිතයේ මුල් පැය හා වඩාත් ප්රචන්ඩ රෝග ලක්ෂණ එකතු වේ. නිසා සහජ හෘද දෝෂ ටිකක් ඔක්සිජන් ලැබෙන ඔහුටයි. එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස, ඔහු intercostal අවකාශ හුස්ම, cyanosis, indrawing සහ sternum පහළ කොටස හිරවීම විය. බොහෝ විට, මෙම ළදරුවන් සම්බන්ධ කල යුතුය සංවාතකයක්. ectopia ශරීරය - මෙම රෝගය සැක කිරීමට, එය හදවත ප්රධාන ලක්ෂණ එකක් තහවුරු කිරීමට එහිදී සොයා ගැනීමට අවශ්ය වේ.

Cantrell ගේ pentad නිර්ණය කුමක්ද?

Cantrell ගේ ලක්ෂණය රෝග විනිශ්චය මූලික වශයෙන් අලුත උපන් බාහිර විභාග මත පදනම් වේ. පළමුව, වෛද්යවරයා omphalocele ඉදිරියේ සඳහා බලයි - උදර සහ බෙල්ලේ බිත්ති ක කැළැල්, පසුව සිත කොහෙද තීරණය කරයි. ශ්වසන සහ hemodynamic පරාමිතීන් ව්යූහමය, අවුල්සහගත තහවුරු අනුව, රෝග විනිශ්චය පාහේ යම් යම් වේ. හෘදය ඉදිරියේ තීරණය කිරීම සඳහා, කරන ලද ශබ්දයන් හා echocardioscopy සිදු කළා. ප්රායෝගික උදරය හැසිරීම අල්ට්රා සවුන්ඩ් සියලු දෝෂ පළමු ඉවත් කළ යුතු නිසා.

ප්රතිකාර pentad Cantrell

මෙම ඒකාබද්ධ හා භයානක උප වේ, සමහර අවස්ථාවල දී එය කළ හැකි එය සමඟ සාර්ථකව කටයුතු කිරීමට -. මේ pentad Cantrell යන කාරනය තිබිය මේ ජීවිතයේ සමඟ අනුකූල hemodynamic අසාමාන්යතා රෝගීන් සඳහා අදාළ වේ. ප්රධාන කැළලක් ප්රතිකාර - ශල්ය මැදිහත්. මෙම මෙහෙයුම විවිධ අවස්ථා කින් සමන්විත වන අතර දුෂ්කර එකක් ලෙස සැලකේ. අවයමය වන midline උරස් සහ උදර බිත්තියේ සිදු කෙරේ. ඒ අතර ම, ශල්ය වෛද්යවරුන් හෘදය සහ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය අඩු නිවැරදි කරගෙන යුතුය. සිතේ Ectopia සාමාන්යයෙන් ඉතිරි වේ. සමහර අවස්ථාවල දී, කුඩා VSD හා ASD සඳහා සැත්කම් (3) අවුරුදු වඩාත් සුදුසු වයස අවුරුදු මෙහිය.

නිවාරණය ආබාධ

වැළැක්වීම ප්රධාන ක්රමය prenatal රෝග විනිශ්චය කිරීමයි. සාමාන්යයෙන් හඳුනා pentalogy මෙම බිළින්දා Cantrell සංවර්ධන සතිය 20-24 දැනටමත් භාර කළ හැක. බොහෝ විට, එවැනි නිගමනයකට ගැබ් කාලය අවසන් කිරීම සඳහා ඒ හේතුව නිසා ය. ප්රාථමික වැළැක්වීම සඳහා ඇතුළත් වේ:

• හානිකර බලපෑම් වළක්වා ගැනීමට.
• සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් පවත්වා ගෙන යාම.
• විශේෂයෙන් ගර්භනී ප්රථම භාගය තුළ දී, පීඩාකාරී තත්වයන් වළකින්න.

එය හදවත ද හානි උපාධිය මත රඳා පවතී ලෙස මෙම රෝගය බහාලූ, අපැහැදිලි වේ. සමහර අවස්ථාවල දී, වෛද්යවරු දරුවාගේ ජීවිතය බේරා ගැනීමට කළමනාකරණය කරන්න. ඒ කෙසේ වුවත්, මෙම දරුවන් නිරන්තර රැකවරණය හා විශේෂඥ අධීක්ෂණය අවශ්ය වේ.