Hemophilia - මේ මොකක්ද රෝග ද? කොහොමද සහ hemophilia රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?

බොහෝ අඥාන ජනයා hemophilia සඳහා - ඊනියා රාජකීය රෝග, එකම ඉතිහාසයේ ඒ ගැන දන්නේ: ඒ කියන්නේ, ඒ මීස්ටික් කෙනකි දුක් වින්දා. නිසා දැනුම නොමැතිකම, ජනතාව බොහෝ විට සාමාන්ය ජනතාව hemophilia සමග ලෙඩ ලබා ගැනීමට නොහැකි බව අප විශ්වාස කරනවා. එය පැරණි පරම්පරා පමණක් බලපාන බව විශ්වාස කෙරේ. එකම ආකල්පය කල් "වංශාධිපති" රක්තවාතය, වී ඇත. කෙසේ වෙතත්, රක්තවාතය, නම් - විදුලිබල රෝග, සහ එය දැන් ඕනෑම කෙනෙක්, ඒ hemophilia යටත් විය හැකිය - රෝගයක්, සහ එය කාගේ මුතුන් මිත්තන් මෙම රෝගය කිසියම් ළමා, ලබා ගත හැක.

Hemophilia යනු කුමක්ද?

ජනතාව, එම රෝගය "දියර ලේ." ලෙස හැඳින්වේ ඇත්ත වශයෙන්ම, කැටියක් කිරීමට ව්යාධික අතර, එම නිසා සම්මුතිකාමී හැකියාව එහි ව්යුහය. අංශු මාත්රයක හෝ මුල - සහ නතර කිරීමට අපහසු ලේ ගැලීම. කෙසේ වෙතත්, එය බාහිර ප්රකාශනයකි. තවත් බොහෝ දේ දැඩි අභ්යන්තර සන්ධි, ආමාශය, වකුගඩු ඇතිවීම. ඒවා සුවපත් වූවා පිටත බලපෑමකින් තොරව පවා කැඳවා භයානක ප්රතිවිපාක කළ හැක.

සඳහා ලේ කැටි ගැසීම් වගකිව යුතු නිශ්චිත සාන්ද්රණය ලේ සහභාගි විය යුතු බව දොළොස් විශේෂිත ප්රෝටීන. Hemophilia රෝගය මෙම අවස්ථාවට විනිශ්චය මෙම ප්රෝටීන එක් සියලු දී හැකියාව නැතිවීම හෝ ප්රමාණවත් සාන්ද්රණය වර්තමාන බව.

hemophilia වර්ග

වෛද්ය, එම රෝගය වර්ග තුනක් ඇත.

1. Hemophilia ඒ නොමැති හෝ නොමැති වීම කැටි ගැසීම් සාධකය VIII ලෙස හඳුන්වනවා. රෝගය වඩාත් සුලබ වන්නේ සියලු සිදුවීම් සියයට 85 ක්, සංඛ්යා ලේඛන අනුව, වේ. සාමාන්යයෙන්, 10 000 ක දරුවා hemophilia සමග පමණක් එවැනි රෝගියෙක්.
2. Hemophilia බී එය සංඛ්යාව IX යටතේ සාධකය ගැටලු නිරීක්ෂණය විට. එය රෝගී අවදානම විකල්පය ඒ පිළිබඳ පැමිණිල්ලේ දී මෙන් හය ගුණයක් අඩු වේ: ලෙස තවත් බොහෝ දුර්ලභ සලකුණු
3. Hemophilia සී සාධකය අංකය පිල පෙන්නුවේ නැත. මෙම විශේෂ අද්විතීය වේ: එය පිරිමි හා කාන්තා යන දෙකම, සමන්විත වේ. එපමනක් නොව, බොහෝ විට අසනීප-අෂ්කෙනසි යුදෙව්වන් (සාමාන්යයෙන් ඒවා සාමාන්යයෙන් ජාත්යන්තර හා සියලු ජාතීන්, ජාතීන් හා ජනවාර්ගික කණ්ඩායම් එම "සීරුවෙන්" වේ ඕනෑම රෝග සඳහා සාමාන්ය නො වන). hemophilia භාවයක ප්රකාශනයක් සමග ද සමස්ත සායනික පින්තූරයේ මානයට, ඒ නිසා මෑත වසර, එය hemophilia ලැයිස්තුවෙන් ඉවතට ගෙන ඇත.

එය මුල් වතාවට පවුල් තුනෙන් එකක් මේ රෝගය ඇති (හෝ නිශ්චය) බව සඳහන් කළ යුතු ය, එය තදබදව දෙමාපියන්ට කම්පනයක් බවට පත් වෙයි.

රෝගය ඇති ඇයි?

එහි නිර්මාතෘවරයා වන X වර්ණදේහයේ මත පිහිටා ඇති සහජ hemophilia ජානයක්, බවට පත් වෙයි. ගුවන් එය කාන්තාවක් ඇය නිතර නිතර nosebleeds, ඉතා බර ඔසප් වීම, හෝ වඩාත් සෙමින් (පසු, උදා කුඩා තුවාල සුව ඇති විය හැකිය හැර, නැති එම රෝගියා පවසයි පිටතට ඇද දත්). රෝගය ගුවන් - ජාන මවක් සිටින සියලු නැහැ, ඉතින් ලෙඩ, පසුබෑමක් වේ. සාමාන්යයෙන්, සම්භාවිතාව 50:50 බෙදා ඇත. පවුලේ ද පියා තිබේ නම් එය වැඩි වේ. ගැහැණු ළමුන් ද ජාන අනිවාර්ය වේ වාහකයන් වේ.

ඇයි hemophilia - මිනිසුන් සඳහා රෝග

දැනටමත් සඳහන් කර ඇති පරිදි, මෙම hemophilia ජාන පසුබෑමක් හා වර්ණදේහ අනුයුක්තව සේවය කරන, X. කාන්තාවන් දී ලෙස සඳහන්, මෙම වර්ණදේහ දෙකක්. එසේ hemophilia සම්ප්රේශණය කරන හරහා පමණක් දැරිය ගුවන්, පවතින එවැනි එක් ජානයක් පහර නම්, එය, දුර්වල හා දෙවන යටපත්, අධිපති, නමුත් තමන් සෞඛ්ය සම්පන්න ලෙස පවතී. එය සංකල්පය X දෙකම වැනි වර්ණදේහයේ අනුරූප ජාන අඩංගු විය හැකි බව පෙනේ. කෙසේ වෙතත්, ඔවුන්ගේ රුධිර සංසරණ පද්ධතිය ඵල ගොඩනැගීමට කාලය තුළ (මෙම හතරෙන් ගැබ් සතියේ සිදුවේ) එය තිරසාර නොවූ බවට පත් වෙයි, සහ ස්වයංසිද්ධ ගබ්සා (ගබ්සා) වේ. එවැනි ප්රපංචයක් විවිධ හේතු නිසා විය හැකි බැවින්, සාමාන්යයෙන් අධ්යයනයන්, මෙම ප්රශ්නය පිළිබඳ රේගු දත්ත නොමැති බව නිසා ක්රියාත්මක කල නොහැකි samoabortnogo.

තවත් දෙයක් - මිනිසුන්. ඔවුන්, දෙවන X වර්ණදේහයේ නොමැති, නමුත් ඇති වී තිබෙන්නේ ඒ වයි අග්රස්ථ "XXX" නොවේ විස්ථාපනය, එසේ ම පසුබෑමක් ගැඹුරෙන්ම ම නම්, එය ඒ වෙනුවට එහි ගුප්ත රාජ්ය වඩා රෝගය ගලා ආරම්භ කිරීමයි. කෙසේ වෙතත්, වර්ණදේහ තවමත් දෙකක් නිසා, කථා වස්තුව එවැනි සංවර්ධන සම්භාවිතාව සියලු අවාසිසහගත හරියටම අඩක් වේ.

hemophilia රෝග ලක්ෂණ

ඔවුන් ශරීරයේ අදාළ සාධකය එය ම පාහේ ඔරොත්තු, හා ම එකම අවස්ථාව දැනුණා එය නොමැති තිබේ නම් කරන්න පුළුවන් නම්, උපතේ දී ඇතිවන්නට හැකිය.

1. පැහැදිලි හේතු නොමැති තතු තුල, ලේ ගැලීම. බොහෝ විට දරුවා නාසය, ඇස්, නාවික රුධිරය රේඛාවක් සමග උපදින අතර, එය ලේ ගැලීම නතර කිරීම අසීරු වේ.
2. Hemophilia (පින්තූරය දැකුම්කළු ය), අල්ප බලපෑමක් (උදාහරණයක් ලෙස, ඇඟිල්ල පීඩනය) මත විශාල ඉදිමුණු ස්වාධිපත්යය අහිමි බවට ප්රකාශයට පත්වේ.
3. දැනටමත් සුව තුවාලයක් වගේ දිගින් දිගටම ලේ ගැලීම.
4. වැඩි වන ගෘහස්ථ රුධිර වහනය: නාසය, දත් මදින්න විට පවා විදුරුමස්.
5. සන්ධි බවට ලේ ගැලීම.
6. මුත්රා හා මූත්ර ලේ.

කෙසේ වෙතත්, එවැනි 'ලකුණු' ඕනෑකමින් ඒ hemophilia ගැන සඳහන් කරන්නේ නැහැ. උදාහරණයක් ලෙස, nosebleeds රුධිර වාහිනී, මුත්රාවල ලේ බිත්ති වල දුර්වල විය හැකියි - වකුගඩු රෝග සඳහා සහ මළපහ - වසංගතය. ඒ නිසා එය අමතර පර්යේෂණ විය කිරීමට වග බලා ගන්න වේ.

හඳුනා hemophilia

රෝගියාගේ ප්රතිකාර ඉතිහාසය හා රසායනාගාර පරීක්ෂණ සිදු විශේෂඥයින් විවිධ ඔහුගේ විභාග අධ්යයනය කිරීමට අමතරව. සියලු කැටි ගැසීම් සාධක හා ඔවුන්ගේ සාන්ද්රණය ලෙයින් ඉදිරියේ තීරණය ප්රථම ස්ථානය. එය රුධිර සාම්පලයක් වූ කැටි ගැසීම් සඳහා වූ කාලය නියම කිරීමට. බොහෝ විට මෙම පරීක්ෂණ සමග සහ ප්රජාතන්ත්රවාදී ජාතික සන්ධානයේ පර්යේෂණ කර ඇත. අධිෂ්ඨානය වඩා නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සඳහා අවශ්ය විය හැක:

• thrombin කාලය;
• මිශ්ර යුගල,
• prothrombin දර්ශකය;
• ෂයිබිෙනොජන් කරන ලද මුදල ෙකොපමණද.

සමහර විට ඉල්ලා සහ වඩාත් විශේෂිත තොරතුරු. ඇත්ත වශයෙන්ම, නොව, සුදුසු උපකරණ, සෑම රෝහල් වලින් සමන්විත සැක hemophilia සමග ලේ පරීක්ෂණාගාරයක් වෙත යොමු කරන නිසා.

hemophilia සමග වන රෝග, (ඡායාරූප)

hemophilia වඩාත් ලක්ෂණයක් - articular රුධිර වහනය වේ. වෛද්ය නම - gemoartroz. දැඩි hemophilia රෝගීන් සඳහා වඩාත් සුවිශේෂ වුවද එය, ඉක්මනින් වර්ධනය වේ. ඔවුන්ට එය ඉබේ, ඕනෑම බාහිර බලපෑමක් නොමැතිව සන්ධි දී ලේ ගැලීම සිදු වේ. gemoartroza අවශ්ය තුවාල කුපිත කිරීමට මෘදු. සන්ධි මානසික ආතතිය, එනම්, දණහිස, උකුල සහ pristopnye මුහුණ සිටින අය විසින් මූලික වශයෙන් බලපෑම් එල්ල කරයි. මාර්ගය දෙවන - ඔවුන්ගෙන් පසු උරහිස - උරහිසේ. පළමු රෝග ලක්ෂණ ප්රකාශ gemoartroza දැනටමත් වසර අටක් දරුවෙක් ඉන්නවා. නිසා බොහෝ රෝගීන් articular තුවාල ඇතිවන ක ආබාධිත ලබා.

අවදානමක් ඉන්ද්රිය: වකුගඩු

Hemophilia රෝග බොහෝ විට පෙනුම හේතු ලේ මුත්රා. එය hematuria කැඳවා ඇත; මෙම රෝග ලක්ෂණ තවමත් අනතුරු අඟවන මට්ටමක තිබුණත්, සියුම්ව ගමන් කළ හැකිය. අඩක් පමණ haematuria දිගු උග්ර වේදනාව සමග අත්වැල් බැඳගනී. මුත්ර වාහිනියේ තල්ලු රුධිර කැටිති මගින් ඇති නිතර නිතර වකුගඩු උදරාබාධ. වඩාත් සුලබ hemophilia pyelonephritis සමග රෝගීන්, සිදුවීමෙ සංඛ්යාත විසින් සමීපව අනුගමනය - hydronephrosis, සහ මෑතකදී කේශනාලිකා විධ විය. බෙහෙත් ඖෂධ ඇතැම් සීමා කිරීම් විසින් සංකීර්ණ වකුගඩු රෝගය ප්රතිකාර: ලේ ද්රවීකරණ කිරීමට දායක වන බව ඕනෑම දෙයක්, එය භාවිතා කළ නොහැකි වනු ඇත.

hemophilia ප්රතිකාර

අවාසනාවකට මෙන්, hemophilia - මිනිස් ජීවිත සමග බැ බව සුවකළ නොහැකි රෝග. ඔබ එය උපතේ සිට එය කිරීමට නොහැකි නම්, අපේක්ෂිත ප්රෝටීන් නිපදවීමට ශරීරය බල කළ හැකි තවත් ක්රමයක් හිතන්න. කෙසේ වෙතත්, නූතන වෛද්ය විද්යාව අත්තිකාරම් ද විශේෂයෙන් ඉතා දැඩි නො, hemophilia සමග වන විට ජනතාව මට්ටමින් ශරීරය පවත්වාගෙන යාමට හැකිවී කරන්න, පාහේ සාමාන්ය පැවැත්ම ඇති විය හැක. රුධිර වහනය හා hematoma වැළැක්වීම සඳහා විධිමත් මුදල් සම්භාරයක් වියදම් විසඳුම් කැටි ගැසීම සාධක අතුරුදහන් අවශ්ය වේ. ඔවුන් මිනිස් ආධාරකරුවන් ලේ හුදකලා හා සතුන් පරිත්යාග සඳහා වගා කෙරේ. ඖෂධ පරිපාලන ඉදිරි සැත්කම් හෝ තුවාල නම් වලක්වන සහ චිකිත්සක ලෙස ස්ථිර පදනම වේ.

සමගාමීව, hemophiliacs නිරන්තරයෙන් ඒකාබද්ධ සෞඛ්ය පවත්වා කායික රෝග චිකිත්සාව සිදු වී තිබිය යුතුයි. ඉතා විශාල නම්, එය භයානක hematoma ශල්ය වෛද්යවරයා ඒවා ඉවත් කිරීම සඳහා ක්රියාත්මක කරයි බවට පත් වෙයි.

ලේ පදනම මත සිදු අවශ්ය පාරවිලයන ඖෂධ ලෙස, hemophilia රෝගය වයිරස් හෙපටයිටිස්, ලබා ගැනීමට ඇති අවදානම වැඩි cytomegalovirus ආසාදනය, නරකම - - එච්.අයි.වී හර්පීස්, සහ. කිසිදු සැකයකින් තොරව, සියලු ආධාරකරුවන් ඔවුන්ගේ ලේ ආරක්ෂාව සඳහා පරීක්ෂා කරනු ලැබේ, නමුත් කිසිවෙකුට හැකි සහතික කිරීමට.

අත්පත් hemophilia

බොහෝ අවස්ථා වලදී, hemophilia පරම්පරාගත වේ. කෙසේ වෙතත්, එහි යම් යම් දත්ත එය වැඩිහිටියන් තුල ප්රකාශයට විට, මීට පෙර එය ඉතිහාසයක් නැති. එහෙත් වාසනාවකට මෙන්, එවැනි නඩු ඉතා දුර්ලභ ය - මිලියනයකට එකක් හෝ දෙකක් ජනතාව. බොහෝ වසර 60 පැරණි වඩා වීම, එම රෝගය ලබා ගන්න. අත්පත් haemophilia සියලු අවස්ථාවල දී - ඒ කාරුණික එය පැමිණි හේතු, රෝගීන්ට අඩකට වඩා අඩු සොයා බව විශේෂයෙන් සඳහන් කළ යුතු ය. දැඩි, ඇතිවන සමග, ව්යාධික - මෙම පිළිකා අතර, යම් යම් ඖෂධ, autoimmune රෝගය ගනිමින්, එය ඉතා දුර්ලභ වන අතර අග ගැබ්. අන් අය අසනීප වුණා ඇයි, වෛද්යවරුන් ආරම්භ කළ නොහැකි විය.

වික්ටෝරියානු රෝග

අත්පත් රෝග සම්බන්ධයෙන් පළමු නඩුව නිදර්ශන විස්තර කර ඇත වික්ටෝරියා රැජින. දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ එය ඇගේ වත් සිට, එහි ආකාරයේ එකම එක ලෙස සලකන ලදී, හෝ කාන්තාවන් තුළ hemophilia නිරීක්ෂණය නැත අඩ සියවසකට ආසන්න කාලයක් පසු. කෙසේ වෙතත්, විසිවන සියවසේ දී, රාජකීය රෝගය අත්පත් කර ගැනීම මත සංඛ්යා ලේඛන පැමිණීමත් සමග, අනන්ය බිසව සලකා නොහැක: උපතින් පසුව පෙනී hemophilia,-පරම්පරාගත නොවන, ලිංගික ලෙඩ මත රඳා පවතී නැත.