Werdnig-හොෆ්මාන්ගේ: ආකෘති පත්රය හා ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ

Werdnig-හොෆ්මාන්ගේ - amyotrophy සමග කරන ඉතා බරපතල පරපෝෂි විද්යාව, මෙම සුෂුම්නාව ප්රධාන ස්නායු තන්තු ක්රමයෙන් විනාශ, සහ, ප්රතිඵලයක් ලෙස, මාංශ පේශි atrophy. වහාම මේ බව සඳහන් කිරීම වටිනවා උරුම ජාන රෝග, ක autosomal පසුබෑමක් ලෙස සම්ප්රේෂණය වන.

Werdnig-හොෆ්මාන්ගේ යනු කුමක්ද?

එය ස්නායු පද්ධතිය innervating මූලික ව්යුහයන් ක්රමයෙන් විනාශ සමගින්, ස්නායු රෝග වේ. උදාහරණයක් ලෙස, බොහෝ විට සුෂුම්නාව පිළිබඳ මුක්ත කළාපයට මුල් demyelination නැත. මීට අමතරව, මෙම රෝගය සමහර කපාල ස්නායු බලපායි.

ඇත්ත වශයෙන්ම, ස්නායු තන්තු හානි මාංශ පේශී රාජ්ය බලපායි. කෙසේ වෙතත්, මෙම රෝගය සඳහා මාංශ පේශි කොටසක්, සංකෝචනය කිරීමට හැකියාව පවති වන අතර වෙනම "මිටි" atrophy, ඊනියා කදම්භ මාංශ පේශි අහිමි, සමන්විත වේ.

කොඳු ඇට පෙළේ atrophy Verdniga-හොෆ්මාන්ගේ ළමා කාලය තුළ ප්රකාශයට පත් විය. අද මෙම රෝගය ප්රධාන ආකාර තුනකට බෙදා ඇත.

සහජ රෝග Verdniga-හොෆ්මාන්ගේ සහ එහි රෝග ලක්ෂණ

සාමාන්යයෙන්, මෙම රෝගය මෙම ආකෘති පත්රය පළමු රෝග ලක්ෂණ මේ වන විටත් සැලකිය පළමු දින කිහිපය තුළ උපතින් පසුව ය. දරුවා මන්දගාමී ඉදිරිපත් සීමාවල paresis. ලෙඩ දරුවන් කෑගැසීමේ අමතරව, ඔවුන්ට බලය ක්රියාවලිය කැඩිලා ඇති, දුර්වල සහ යන්තම් කනට ඇසෙන සේත් වේ.

ඔබේ දරුවා වර්ධනය වන විට, ඔබට භෞතික සංවර්ධනය අගයන්හි නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. ලෙඩ ළදරුවන්, හිස තබා නොහැකි වාඩි හෝ නැගී වත් නැහැ. පමණක් කලාතුරකින්, දරුවා අවංක තත්ත්වයකට ශරීරය පැවැත්වීමට හැකි වන අතර, නමුත් මෙම හැකියාව තරමක් ඉක්මණින් ස්නායු තන්තු විනාශ ලෙස සරසනවා.

මීට අමතරව, විශේෂයෙන් උකුල dysplasia, scoliosis, පුනීල පපුව ගොඩනැගීමට, clubfoot, hydrocephalus අස්ථි සංවර්ධන සමහර අසාමාන්යතා ඇත.

විනාශකාරි තුළ වකුගඩු රෝගය, සහ ස්නායු අවසානය පරිහානියේ අංශයකම. Atrophy මෙම අස්ථි මාංශ පේශී, පමණක් නොව, අභ්යන්තර අවයව තන්තු පමණක් නොව විස්තර කළ හැකි ය. බොහෝ විට ශ්වසන අසාර්ථක සෙතක් ප්රාචීරය, පීඩාවට පත්. අවාසනාවකට මෙන්, සමාන රෝග සහිත දරුවන් නවයක් වයස අවුරුදු දක්වා (සාමාන්යය මත) ජීවත් වෙනවා.

මුල් Verdniga-හොෆ්මාන්ගේ රෝග

ජීවිතයේ දෙවන භාගයේ දී මෙම රෝගය ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ ප්රකාශ වන්නේ. දරුවාගේ සංවර්ධනය, භෞතික සංවර්ධනය මුල් මාස කිහිපය ඉතා සාමාන්ය සාමාර්ථ - එළු හිස පැවැත්වීමට හා වාඩි, සමහර විට පවා පියවි දක්වා ෙපනී සිටිය හැක කිරීමට වෙත වාර්තා වේ. නමුත් මේ සියලුම කුසලතා රෝගය ක්රියාත්මක කිරීමෙන් අනතුරුව අහිමි කර ඇත. මාර්ගය වන විට, බොහෝ විට ආසාදන රෝග ලක්ෂණ සිදුවීමක්.

ඇඟිලි හා අස්ථියේ contracture ක භූ - ස්නායු තන්තු විනාශ ප්රථම ලක්ෂණ. පසුව මාංශපේශීන් atrophy සහ අඝාතය වර්ධනය වේ. රෝගීන් ජීවිතයේ සාමාන්ය කාලය වසර 14 සිට 16 දක්වා අතර වේ.

අග රෝග Verdniga-හොෆ්මාන්ගේ

එවැනි රෝග කළ කතාබහ වේ. රීතියක් ලෙස, දරුවා වයස අවුරුදු දෙක වන තෙක් තරමක් සාමාන්යයෙන් වර්ධනය වේ. එළු, වාඩි නැගී සහ ගමන් කිරීමට 'වෙත වාර්තා වේ. එකම අවස්ථාව සමග දෙමාපියන් සමහර අපගමනය නිරීක්ෂණය කිරීමට පටන් ගනියි.

පළමුව, ලෙඩ දරුවා gait වෙනස් - බොහෝ දුරට දණ නමා, ඔහු යන්නේ ය, බොහෝ විට, වැටෙන ඉතිරි පැවැත්වීමට නැහැ. මෙම ව්යාධිවේදය ලෙස වැනි, ඇටසැකිල්ලක් යම් වෙනස්කම් දක්නට හැක පපුව විකෘතියක්. Verdniga-හොෆ්මන් ලක්ෂණය ශක්තිමත් වූ භූ ලක්ෂණ වන්නේ, මාංශ පේශි තානය, ප්රධාන අතුරුදහන් අඩු unconditioned වයසත්.

බොහෝ අවස්ථාවල දී දරුවාගේ 10-12 වසර සම්පූර්ණයෙන්ම ස්වාධීන ගමන් ඇති හැකියාව නැති. කෙසේ වෙතත්, මෙම නඩුවේ රෝගීන් 20 අතර, සමහරවිට, වසර 30 ක් දක්වා පමණි.