Waldenstrom ගේ Macroglobulinemia: රෝග ලක්ෂණ, හේතු, අනාවැකිය

පරම්පරාගත රුධිර රෝග දුර්ලභ, නමුත් මිනිසුන්ට ඉතා භයානක වේ. එවැනි එක් රෝග Vandelstrema macroglobulinemia වේ.

එය ලක්ෂණ වන්නේ, වඩා?

නූතන වෛද්ය විද්යාවේ දී මෙම රෝගය යටතේ ලේ macroglobulin ඉදිරියේ සමග පරම්පරාගත රුධිර රෝග ලක්ෂණ සඳහන් කරයි. මෙම ප්රෝටීන monoclonal B-lymphoid රුධිර සෛල (B-පිළිකා රෝගියකුගේ) ක්රියාකාරකම් සෑදේ.

සාමාන්යයෙන්, මෙම සෛල ලේ-එම් ග්ලෝබියුලින් සංශ්ලේෂණය සඳහා වගකිව යුතු වේ. ඕනෑම උත්සවයකට විට ඇට මිදුලුවල (බොහෝ විට ගෙඩියක් ක්රියාවලිය සංවර්ධනය) සංස්ලේෂණය macroglobulin තුඩු ජානය ඇමයිනෝ අම්ලය සංයුතිය හා අනුක්රමය වෙනස් වන අතර, i.e. Waldenstrom ගේ macroglobulinemia දියුණු කිරීම ය.

මෙම රෝගය, මිනිසුන් මිලියන එක් 3 ක් පමණ නඩු ඉතාමත් කලාතුරකිනි. එය වයස අවුරුදු 55 කට වැඩි මිනිසුන් ප්රධාන වශයෙන් වර්ධනය වේ. මෙම ව්යාධිවේදය දක්වා වසර 40 ක් පමණ සිදු නොවේ වේ.

එසේ නම්, එම ෙසලියුලර් සහ පටක මට්ටමේ රෝගය පෙන්විය? කුමන ව්යුහයන් ප්රථම ස්ථානය සහ හානියට පත් එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස බව ද?

රෝගය රෝග කාරකය

patogenza හදවත රෝගය ප්ලාස්මා සෛල මාරක ප්රගුණනය සංවර්ධනය immunoglobulin එම් මෙම සෛල ඔවුන් ක්රියාකාරීව ව්යාධිජනක macroglobulin ප්රගුණනය හා ස්රාවය වීමට පටන් එහිදී ඇට මිදුළු, අක්මාව, ප්ලීහාව, ආක්රමණය හැකි සෛල පරිගණක ක්රිඩාවට සමාන වේ. මේ අනුව Waldenstrom ගේ macroglobulinemia දියුණු කිරීම ය.

රුධිරයේ ව්යාධිජනක ප්රෝටීන් සමුච්චනය එහි දුස්ස්රාවීතාවය සංවර්ධනය කිරීමට යොමු කරයි. එහි එකතැන පල්වීම සෙතක්, යාත්රා තුළින් රුධිර ප්රවාහය අනුපාතය අඩු ප්රතිඵලයක් ලෙස. මීට අමතරව, (නිසා ඔතන සහ ඔවුන් macroglobulins අක්රිය) ප්ලාස්මා කැටිගැස්වීෙම් නිෙශේධිත. මේ නිසා අවසානයේ දී වැඩි රුධිර වහනය සෙතක් සාමාන්ය රුධිර කැටියක් පිහිටුවීම, බාධා.

දෘශ්යාබාධිත, ඇට මිදුළු සෛල අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන විට, එහි, රැස් "plazmatizirovannyh" පිළිකා රෝගියකුගේ, පරිණත B-පිළිකා රෝගියකුගේ විශාල සංඛ්යාවක් දක්නට ලැබෙන අතර secreting කළ හැකි ගිනි අවුලුවන මැදිහත්කරුවන් හෙවත් කුඹ සෛල. මෙම සෛල සියල්ල Waldenstrom macroglobulinemia තිබුණු බවය.

රෝග ලක්ෂණ

කොහොමද සායනිකව මෙම රෝගය යැයි සැක කළ හැක්කේ කෙසේද?

පළමු රෝගීන් nonspecific රෝග ලක්ෂණ පැමිණිලි කරනු ඇත - පොදු දුර්වලතාවය, දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ අඩු-ශ්රේණියේ උණ, දහඩිය, පැහැදිලි හේතුවක් සඳහා සිරුරේ බර අඞු කිරීමට.

ප්රධාන රෝග ලක්ෂණයක් වන අතර ඉන් අපට Vandelstrema macroglobulinemia පරිණාමය වූ බවට සැක කළ හැකි පදනම මත, නාසය, විදුරුමස් හා ශ්ලේෂ්මල පටල වලින් ලේ ගැලීම වැඩි වී ඇත. ඊට වඩා අඩුවෙනි චර්මාභ්යන්තර ස්වාධිපත්යය අහිමි සහ ස්වාධිපත්යය අහිමි නිරීක්ෂණය කරන ලදී.

කාලයත්, hepatosplenomegaly හා lymphadenopathy (ඉදිමුණු වසා ගැටිති) ඇති විය හැක. එය සංකූලතා macroglobulinemia සංවර්ධනය ද හැකි ය.

විට කලට වේලාවට ප්රතිකාර ලබා දීමට අසමත් වීම එකතුවෙන් රෝගියාගේ අවදානමක් හා මරණය පවා (නමුත් මිය රෝගීන් සාමාන්යයෙන් ඔවුන් Waldenstrom ගේ macroglobulinemia පෙළෙන දේ මත නොවේ මේ තරම් වේ) නැත. ඔවුන්ගේ මරණ හේතු සංවර්ධනය සංකූලතා ප්රතිඵලයකි.

රෝගය සංකූලතා

එම රෝගය හේතුවෙන් සංකීර්ණ කළ හැක්කේ කෙසේද?

කේශනාලිකා, arterioles හා venules - මෙම හෘද පද්ධතිය, එනම් කුඩා නාල ව්යාධික ක්රියාවලිය තුළ මූලික වශයෙන් සම්බන්ධ. ලේ ගැලීම අඩු කරන පහසුකමක් සලසා ඇත, ෙනප්ෙතොපති සංවර්ධනය නිරීක්ෂණය කරන ලදී. වකුගඩු හානි. මෙම අවස්ථාවේ දී urate තැන්පත් සමග glomerular සනාල නිරෝධනය සහ urolithiasis සංවර්ධනය මගින් සංලක්ෂිත.

Macroglobulinemia Waldenstrom අඩු ප්රතිශක්තිය ලක්ෂණ හා එක්වීමට ආසාදන යටින් පවත්නා රෝග සඳහා සංකීර්ණ සහ නිශ්චය.

මෙම ක්රියාවලියේ ප්රගමනය hematopoiesis පාහේ සියලු විෂබීජ මර්දනය සහ pancytopenia සංවර්ධනය සලකුණු කර ලෙස. Amyloidosis ඔවුන්ගේ දුර්වල කාර්යය තවදුරටත් නරක අතට හැරෙන හා එසේ වන ප්රෝටීන් අක්මාව හා ප්ලීහාව රුධිර වාහිනී, අනුව, සංවර්ධනය හා ව්යාධික තුවාල ඇතිවන ලක්ෂණ.

රෝග විනිශ්චය

ඔබ macroglobulinemia පරිණාමය වූ බවට අවබෝධ උපකාරවත් වන්නේ කුමක් ප්රමිතික?

පළමුව, අපට හිමොග්ලොබින් අවධානය යොමු කළ යුතුයි. රතු රුධිර සෛල එකට එකඟව - රෝගය ප්රධාන දර්ශක 'reêrdKq sedimentation අනුපාතය හා විශේෂිත "rouleaux" ගොඩනැගීමට වැඩි වනු ඇත. බෙ සාමාන්යයෙන් විග්රහයේ දී පිළිකා රෝගියකුගේ සංඛ්යාව වැඩිවී සහ නොමේරු කම leukocytes ආකාරයේ පෙනුම දක්වයි.

ප්රතිශක්ති පවත්වාගෙන මගින් රෝග විනිශ්චයට තහවුරු කිරීමට. මෙම අධ්යයනය සිදු කිරීමෙන් පසු ලේ immunoglobulin එම් දී වැඩි ප්රමාණයක් හඳුනා ගැනීමට නොහැකි

Monoclonal immunoglobulins ලේබල් සේරා එකතු පසු රුධිරයේ තීරණය කර ඇත.

විශේෂිත අතිරේක, නමුත් රෝග ලක්ෂණ අතර සවිස්තරාත්මකව විමර්ශනය අක්මාව හා ප්ලීහාව, කටුවක kappillyarah වකුගඩු තුළ amyloid හඳුනා මෙන්ම ප්ලාස්මා කැටි ගැසීම් සාධක (විශේෂයෙන්, සාධකය 8) සංඛ්යාව අඩු.

ප්රතිකාර

රෝගය මුල් අවධියේ දී, සැලකිය යුතු අභ්යන්තර ඉන්ද්රිය සම්බන්ධ වේ නම් මිස, විශේෂ ප්රතිකාර සඳහන් කර නැත. බොහෝ විට, මෙම රෝගීන් දිස්ත්රික්කයේ hematologist වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ ය.

විට පළමු රෝග ලක්ෂණ හා රෝගය බව තහවුරු - Waldenstrom macroglobulinemia, cytostatics සමඟ ඇති විශේෂිත ප්රතිකාර ආරම්භ කරන්න. එවැනි "hlorbutin", "Cyclophosphamide" ලෙස ප්රතිකාර භාවිතය ඖෂධ සඳහා. ඔවුන් cytostatic බලපෑමක් ඇති හා B-lifotsitov ක විෂම පරිගණක ක්රිඩාවට සමාන ක්රියාකාරකම් මර්දනය.

සති 3-4 දිනපතා වාචිකව 6 මිලිග්රෑම් ප්රථම ස්ථානය "hlorbutin" පත් කළේය. මාත්රාව වැඩි ඇට මිදුළු aplasia සංවර්ධනය සහිත ශිෂ්ඨ සම්පන්න වේ. අනෙකුත් සෑම දින මත්ද්රව්ය (4.2 mg) ප්රතිකාර නියම නඩත්තු මාත්රා පාඨමාලාව අවසන් කිරීමෙන් පසු.

plasmapheresis භාවිතා ලේ rheological පරාමිතීන් වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා. plasmapheresis ප්රතිකාර සයිෙටොෙටොක්සික් ඖෂධ භාවිතය සඳහා සිදු කර ඇත. එහි අක්රීය දිනදී ආදේශන ලීටර් 2 ප්ලාස්මාවේ පෙන්වා ඇත ඉවත් පටිපාටිය සඳහා.

නිවාරණය

මෙම රෝගය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන රෝගයක් නිසා, එය දුෂ්කර කිසිම ආකාරයකින් එහි වර්ධනය කෙරේ අහිතකර බලපෑම් ඇති, එය මේ වන විටත් ජාන පහළ වූයේ බැවින් ය. රෝගය කාලෝචිත රෝග නිර්ණයට සහ ප්රතිකාර හොඳින් උකහා සැලැස්ම සංවර්ධනය වළක්වා ගැනීමට ඇති එකම මාර්ගය වන.

වක්රව දුම් සහ ස්පයිසි කෑම සීමා, එම රෝගය දුම් පානය සහ මත්පැන් දක්වා ලබා දීම, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් යටත් විය හැක බලපායි.

සිට රෝගය ජාන, එහි සංවර්ධනය සහ නරක තත්ත්වයන් ඇවිලවිය හැක - සමග වැඩ ඇසිරීම ඩයි වර්ග, තීන්ත, වාර්නිෂ්.

නිතර නිතර වෛරස් ආසාදන ද මිනිස් ජාන වෙනස් කිරීමට හැකි වේ. මෙම රෝග මුල් ප්රතිකාර ජාන වෙනස්කම් කිරීම වැළැක්වීම සහ macroglobulinemia වර්ධනය වීම වැලැක්වීම ඇත.

රෝග වැලැක්වීමේ ක්රම සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් හා අනුකූල වීම සඳහා වන රෝගය ලක්ෂණ හා ඔවුන්ගේ ක්රියාකාරකම් ප්රවර්ධනය රෝගීන් දැනුවත් කිරීමට හේතු විය හැක.

අනාවැකිය

කුමක්ද Waldenstrom macroglobulinemia වර්ධනය කළ රෝගීන් සඳහා බලා සිටියි? රෝගය බහාලූ සංකූලතා හා කාලීන ප්රතිකාර වර්ධනය වී තිබෙන රෝගය බරපතලකම මත රඳා පවතී.

රෝගය සංවර්ධන, සිය මුල් අදියර තුළ සිටී නම්, බොහෝ අවස්ථාවලදී එහි ප්රගතිය වැලැක්වීම සඳහා කල හැකි වේ. මෙවැනි රෝගීන් පවා සම්පූර්ණ සුවය සඳහා අවස්ථාවක් තියෙනවා, cytostatics නඩත්තු මාත්රා භාවිතය තවමත් සැලකිය යුතු ඔවුන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව වැඩි කළ හැක.

එය සංකීර්ණ Waldenstrom ගේ macroglobulinemia ඇති අයට වඩා නරක ය. රෝග ලක්ෂණ, අතිශයින් බලාපොරොත්තු සුන් වන ක බහාලූ - amyloid අක්මාව හා වකුගඩු, රුධිර වහනය හා නිතර නිතර සංවර්ධන paraproteinemic කෝමා. කාලය, මරණය ඉතා ඉහළ සම්භාවිතාව මෙවැනි රෝගීන් ප්රයෝජනවත් නොවන්නේ නම්.

මෙම රෝගය සමඟ රෝගීන් සඳහා සාමාන්ය ආයු අපේක්ෂාව වසර 4-5 ක් පමණ වේ. නිසි ප්රතිකාර සැලැස්ම සකස් කරන විට වසර 9-12 දක්වා වර්ධනය විය හැක.

රෝග අවදානමක්

රෝගය කලාතුරකින් සිදුවන බව ලබා දී, එය උන් වහන්සේට හමු කිසිදාක පාහේ කෙනෙක් සංවර්ධනය ඔහුට සැක කිරීම අපහසු වේ. රෝගියාගේ දේශීය චිකිත්සකයින් සමග මුලින්ම සබඳතා බව ලබා දී, එය ඔවුන්ගේ උරහිස මත වන අතර, කාලීන සැක හා Waldenstrom ගේ macroglobulinemia දියි බව සහතික කිරීම සඳහා වගකිව යුතු වේ. කුමක්ද මේ රෝග, නොව, කෙසේ වෙතත්, රෝගියාගේ ඕනෑම චිකිත්සකයකු සැලකිල්ලට එහි සියලු සායනික ප්රකාශනයන් ගනිමින්, කළ යුතු, ව්යාධිවේදය දී ඇති හිතන්න සිහිපත් කරනු ඇත සියලු ම වෛද්යවරුන්.

අනාගතයේ දී, මෙම රෝගියා hematologists හේතු වනු ඇත, නමුත් මූලික රෝග විනිශ්චය පමණක් වෛද්යවරුන් සායන උරහිස් මත ය.

රසායනික චිකිත්සක ප්රතිකාර තවදුරටත් ඵලදායී විට මෙම රෝගය අග හඳුනා ගැනීම දැඩි ප්රතිවිපාක කිරීමට යොමු කරයි. ඔබ සියලු එය අතපසු කිරීමට හා නොසලකා හැර ගෙන නැහැ නැහැ මෙම රෝගය ගැන දැන ගත යුතු නිසයි.