සංයෝග හා ප්රධාන හිමොග්ලොබින් ව්යුහය

රුධිර සංසරණ පද්ධතිය පෝෂ්ය පදාර්ථ සහ ඔක්සිජන් සමඟ පටක වෙත යැවූ උණුසුම් අමුවේ සතුන් ශරීරය තුළ ප්රවාහන කාර්යය සිදු කරයි. හිමොග්ලොබින් - ඔක්සිජන් සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් ප්රවාහන වැදගත් ද්රව්යයක් ඇතුලත් රතු පැටවුන් ලේ, හරහා සිදු කෙරේ. මෙම ලිපියෙන් අපි වර්ග හා හිමොග්ලොබින් සංයෝගයක් දිහා ඇත.

හිමොග්ලොබින් කුමක්ද

හිමොග්ලොබින් - ප්රෝටීන කණ්ඩායමට අයත්, 'reêrdKq අංගයකි. heme - එය 96% ක් proteinaceous කාරණය globin සහ 2-valent යකඩ පරමාණුවක් සමඟ ද්රව්යමය 4% ක් සමන්විත වේ. එහි 'reêrdKq සෛල එක් ලේ රතු පාට සාදයි බව අණු මිලියන 280 ක් පමණ අඩංගු වේ.

හිමොග්ලොබින් ප්රධාන දේපල - යකඩ වායු අනුයුක්ත කිරීමට සහ පුලූස්සා, පෙනහළුවලට පටක සිට පටක හා කාබන් ඩයොක්සයිඩ් කිරීමට පෙනහලු සිට ගමන් ඔක්සිජන් පිහිටුවීමේ හැකියාව ඇත. මේ අනුව, ශරීරයේ ඇති වායු හුවමාරුව ක්රියාවලිය තුල එහි භූමිකාව අත්යවශ්ය වේ.

ව්යුහය සහ මානව හිමොග්ලොබින් වර්ග

හිමොග්ලොබින් මානව ජීවීන්ගේ සංවර්ධන විවිධ අවස්ථා එය පොලිපෙප්ටයිඩ දාම ව්යුහය තුල වෙනස් වේ. පොලිපෙප්ටයිඩ දාම මොන වගේ මත පදනම්ව පහත පරිදි මානව හිමොග්ලොබින් වල හිමොග්ලොබින් ව්යුහය වර්ග අඩංගු:

1. වැඩිහිටි හිමොග්ලොබින් (HbA) වැඩිහිටියන් අධිපති මුදල් ප්රමාණය (% රුධිරයේ ලද මුළු මුදල ෙකොපමණද 98-99 පමණ) හමු වී ඇත. HbA 2 සහ පොලිපෙප්ටයිඩ දාම දෙකකින් සමන්විත වේ. ඇමයිනෝ අම්ලය එක් එක් ඔක්සිජන් අණුවක් සඳහා දක්වන ආකර්ෂණ බලය සඳහා වගකිව යුතු පරමාණුව සමග heme අංගයක් helices අඩංගු වේ. HbA හිමොග්ලොබින් වෙනත් වර්ග සමග දක්වන ආකර්ෂණ බලය වඩා ඔක්සිජන් අඩු හැකියාව ඇත, නමුත් එම අවස්ථාවේදීම, එය pH අගය බිඳ වැටීම් හා ටී වැඩි ඔරොත්තු වේ.
2. කළල (HbF) එම බිළින්දා තවමත් කුස තුළ, සමඟ ආරම්භ වන සංස්ලේෂණය වන ගැබ් ගෙන සති 6-7 , HbA මත එහි ආදේශන විසින් අනුගමනය. දැනටමත් ජීවිතයේ මාස 1 HbF, මුළු රුධිර පරිමාව වැඩි, වැඩි දියුණු කළ හැකි බවත්, දරුවෙකුගේ ජීවිතය වසර තුනක් සඳහා වැඩිහිටි ලේ සංයුතිය ප්රතිශතය එන HbA සංශ්ලේෂණය සංශ්ලේෂණය වේගය අඩුවේ. විවිධ සංයුතිය වැඩිහිටි globin දාමයන්ගෙන් කළල හිමොග්ලොබින්, ඒ වෙනුවට දාම වර්ගය සර්පිලාකාර වත්මන් වේ. HbF, HbA හා සැසඳීමේදී, වෙනස්කම් කිරීමට එරෙහි ප්රතිරෝධී අඩු උපාධියක් තිබෙන ලේ pH අගය සහ ශරීර උෂ්ණත්වය වෙනස්කම්.
3. කළල (ධී). ප්රෝටීන් මූලික ශ්වසන ආකාරයක වැදෑමහ (දැනටමත් ගර්භනී පළමු සතිය තුළ) ගොඩනැගීම පෙර කළල ඉදිරිපත් සති 6-7 පවතිනවා ඇත. ව්යුහය දම්වැල් හා ζ-වර්ග සහිත, සමන්විත වේ.

හිමොග්ලොබින් ක ව්යාධික වර්ග

ජාන විකෘතිතා බලපෑමට සමහර අවස්ථාවල දී අසාමාන්ය හිමොග්ලොබින් සංශ්ලේෂණය සෛල සිදු වේ. හිමොග්ලොබින් ක ව්යාධික වර්ග පොලිපෙප්ටයිඩ බැඳුම්කර, හෝ ඒ වෙනුවට, ඔවුන්ගේ විකෘති වූ කායික සංයුතිය වෙනස් වේ.

එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස, ප්රජාතන්ත්රවාදී ජාතික සන්ධානයේ විකෘති, 'reêrdKq සංරචක ග්ලූටමික් හා වැලීන් ඇමයිනෝ අම්ලය නොවේ ආදියද වැදගත්වේ. මෙම 'මානව සම්පත් "ආදේශන සඳහා" ඇලෙනසුලු "මතුපිට මෙම ව්යුහයන් තමන් පවරා හැකි කොටසක් සමග ප්රෝටීන් වැනි ව්යුහය 2 ගොඩනැගීමට කිරීමට යොමු කරයි. මේ අනුව, බහු අවයවීකරණය HbS-අණු සඳහන් වන අතර, එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස, රුධිර නාල තුල දැඩි හා දුර්වල ප්රවාහනය erythrocytes තැන්පත්. මෙම මගහැරයාම ලෙස හැඳින්වේ "දෑකැත්තක් සෛල රක්තහීනතාවය".

මිනිසුන් තුළ හිමොග්ලොබින් නඩත්තු සම්මතයන්ට

ජනතාවගේ ලේ ශ්වසන ව්යුහයන් ප්රෝටීන් අන්තර්ගතය ස්ත්රී පුරුෂ භාවය, වයස අවුරුදු, ජීවන රටාව, සහ එවැනි ගැබ් සමහර අනෙකුත් ලක්ෂණ අනුව වෙනස් විය හැක.

ලේ හිමොග්ලොබින් සාමාන්ය අගයන්, ව්යාධික අපගමනය සලකා නොමැත:

• පිරිමි - 130-150, g / l.
• කාන්තා - 120-140, g / l.
• 100-140, g / l වසරක් අඩු දරුවන් වන අතර, පළමු මාසය තුළ, මෙම අගයන් නිසා කළල හිමොග්ලොබින් සඳහා වැඩි සාන්ද්රණය 220, g / l දක්වා ළඟා විය හැකියි. එක් වසරේ සිට වසර හයක් දරුවන් සඳහා - නොතකා දරුවාගේ ලිංගික 115-150, g / l, - 110-145, g / L, ජීවිතය හා කාලය 6.
• ගර්භනී සමය තුළ, 110 කෙසේ වෙතත් රක්තහීනතාවය ලෙස සැලකේ වන, g / L, කිරීමට HbA සාන්ද්රණය අඩු වීමක්.
• පැරණි ජනතාව රෝගියාගේ ලිංගික මත පදනම්ව, සඳහන් ප්රමිතීන් සිට ඒකක 5 සම්මතය පහත වැටීමේ ප්රවණතාව වේ.

අනුව වයස අවුරුදු සුදුසුකම් වෙනස් හිමොග්ලොබින් වල එකවර විවිධ ආකාරයේ අඩංගු රුධිරය වේ. උදාහරණයක් ලෙස, වැඩිහිටි මානව ස්වභාවික අනුපාතය 99% ක් HbA සහ 1% HbF දක්වා ඇත. HbF ප්රතිශතය දක්වා දරුවන්ට වැඩිහිටියන්, කළල හිමොග්ලොබින් වල මුලින් ලබා ගත හැකි ආකාර ක්රමයෙන් බිඳී විසිරී යාම නිසා වඩා බෙහෙවින් වැඩි ය.

කායික ස්වරූපය

රතු ශ්වසන වර්ණකය දිගින් දිගටම ශරීරය තුළ වායු හුවමාරුව ක්රියාවලීන් වලට සහභාගී සිට, එහි ප්රධාන ලක්ෂණය විවිධ වායු අණු සමඟ සංයෝග ඇති හැකියාවයි. එවැනි ප්රතික්රියා හේතුවෙන් සාමාන්ය සැලකෙන හිමොග්ලොබින් ක කායික වර්ග වේ.

• Oxyhemoglobin (HB) - ඔක්සිජන් අණුවක් සමඟ සංයෝගයක්. එම ක්රියාවලිය පෙනහලු වල රුධිරවාහිණි දී, ශ්වසන පත්රිකාවක් තුළ හට ගනී. ඔක්සිජනිකෘත, රතු රුධිර රුධිරාණු තුළ තැවරුණු ඇත රතු වර්ණය, ඔක්සිකරණ ක්රියාවලි සඳහා අවශ්ය ඔක්සිජන් සමග ඔවුන් පොහොසත්, පීඩනයෙන් පෙළෙන හා පෙනහලු සිට පටක පියවර යන නමින් නම් කර තිබූ.
• Deoxyhemoglobin (HbH) - රතු රුධිරාණු ඔක්සිජන් පටක දෙන්න, නමුත් තවමත් කාබන් ඩයොක්සයිඩ් ඔවුන් කෙරෙන් ගැනීමට කළමනාකරණය නැත විට අඩු හිමොග්ලොබින් පිහිටුවා ඇත.
• Carboxyhemoglobin (HB) මානව ශ්වසන ක්රියාවලිය සම්පූර්ණ වූ පටක කාබන් ඩයොක්සයිඩ් එන්නත් තුළ පිහිටුවන ලද හා ආලෝකය එය ඉවත් කිරීම,. එවිටම වාගේ, - Carboxyhemoglobin ශිරා රුධිර අඳුරු වර්ණ ලබා දෙයි.

අසාමාන්ය සම්බන්ධතා

රතු රුධිර සෛල හුස්ම ක්රියාවලිය හා සම්බන්ධ වායු පමණක් නොව සම්බන්ධ කළ හැකි, පමණක් නොව, මානව සෞඛ්ය හා ජීවිතයට පවා හානිකර බව හිමොග්ලොබින් අසාමාන්ය ආකාරයක අනෙකුත් ආකාරයේ. මෙම සංයෝග, බිඳ වැටීම අඩු ප්රමානයකින් කෙසේ වෙතත් පටක වන්නේ හයිපොක්සියා තුඩු, සහ ශ්වසන ක්රියාවලිය බරපතළ ලෙස උල්ලංඝනය කිරීම්.

• Karbgemoglobin (HbCO) - ගන්න තැනකුත් පසු මිනිස් ලේ අතිශයින් භයානක සංයෝගයක් කාබන් මොනොක්සයිඩ්. කට්ටි පටක ඔක්සිජන් ගෙන යාමට, රතු රුධිර සෛල ඇති හැකියාව. 0,07% ක ගුවන් කාබන් මොනොක්සයිඩ් කුඩා සාන්ද්රණය වී මරණය පවා සිදු විය හැක.
• Methemoglobin (HbMet) nitrobenzene සංයෝග විෂ මිශ්ර විසින් පිහිටුවන, ඇලිෆැටික ෙරසින්, ද්රාවක, ඊතර, සෙලියුලෝස්, රෙදිපිළි කර්මාන්ත වල බහුලව අදාළ වන උදාහරණ. මෙම heme අඩංගු හිමොග්ලොබින් සමග අන්තර් ක්රියාවේදී අයිකන වල නයිට්රේට් ද වන්නේ හයිපොක්සියා සෙතක් 3-valent, 2-valent යකඩ පරිවර්තනය කර ඇත.

හිමොග්ලොබින් චිකිත්සා

මානව රුධිර දී ශ්වසන ව්යුහයන් globin සාන්ද්රණය හඳුනා ගැනීම සඳහා assays ගුණාත්මක හා ප්රමාණාත්මක වර්ග දෙකම සිදු කරනු ලැබේ. හිමොග්ලොබින් ද යකඩ අයන එය අන්තර්ගතයට ක මුදල සඳහා පරීක්ෂා කර ඇත.

හිමොග්ලොබින් සාන්ද්රණය නිර්ණය කිරීම සඳහා වූ ප්රධාන ප්රමාණාත්මක ක්රමය අද colorimetric නිශ්චය වේ. ඒක විශේෂ ප්රතිකාරකයක් කි්රයාත්මක එකතු විසින් ජීව විද්යාත්මක ද්රව්ය වර්ණ සන්තෘප්තිය අධ්යයනය වේ.

ගුණාත්මක ක්රම එය සම්බන්ධයෙන් වර්ග HbA හා HbF දී අන්තර්ගත මත ලේ විශ්ලේෂණය ඇතුළත් වේ. තවද එහි ඇති ගුණාත්මක විශ්ලේෂණයක් දියවැඩියාව නිර්ණය කිරීමට භාවිතා කරන ක්රමය - ලේ glycated හිමොග්ලොබින් අණු (කාබන් සමඟ සංයෝග) ක ප්රමාණකරණ හා සම්බන්ධ වෙනවා.

සාමාන්ය හිමොග්ලොබින් සාන්ද්රණය සිට අපගමනය

ඉතිරි කිරීම සම්මතය පහත හා ඉහත දෙකම HbA වෙනස් විය හැක. ඕනෑම අවස්ථාවක, මෙම ඍණාත්මක ප්රතිවිපාක කිරීමට යොමු කරයි. HbA ව්යාධික "යකඩ රක්තහීනතාවය" යන නමින් නම් කර තිබූ මෙම සම්මතය පහත රෝග ලක්ෂණ අඩු වීමක් ඇති විට. එය අලසකම, බලශක්ති නැතිකම, අවධානය අඩුවීම පළ කළේය. අහිතකර, ස්නායු පද්ධතිය බලපාන බොහෝ විට මනෝ-මෝටර් සංවර්ධනය ප්රමාද හේතුව ලෙස, දරුවන් තුළ දී විශේෂයෙන් ම අන්තරායකර වේ.

වැඩි හිමොග්ලොබින් නෑ වෙනම රෝග, ඒ වෙනුවට, එය දියවැඩියාව, පුඵ්ඵුසීය වීම, හෘදය රෝග, වකුගඩු රෝග, ෆෝලික් අම්ලය හෝ B විටමින්, පිළිකා සහ වෙනත් අය අසමබර ප්රමාණයක් විවිධ දුරටත් විමසිය පෙන්නුම් වන රෝග ලක්ෂණ වේ.